Waldenström-macroglobulinaemia

• Lymphoplasmatikus Lymphoma (LPL)
  • IgM szekretáló lymphoplasmacytoid malignitás
• Post GC B-sejtekből

Klinikum

• Gyengeség, infekciók, stb.
• Splenomegalia
• Hyperviscositas-sy
• Neuropathia -> anti-MAG (myelin associated glycoprotein) At miatt
• Immunhemolyticus anemia (AIHA) (Coombs+, normocyter anemia)
• Cryoglobulinaemia (I. típ)
  • Raynoud és hideg vasculitisek

Diagnózis

• 10% lymphoplasmacytoid inf.

• sIgM+, CD19+, CD20+, CD22+
• CD10-, CD23-
• Szérum IgM >30 G/L
  • Vizeletben kevés fehérje ürítés

Kezelés

• Csak ha van tünet
• Akutan hypervisc-sy miatti tünetkor plasmapheresis
• BTKi, borzetomib, cyclophosphamid
• rituximab -> IgM flare
• venetoclax