Von Willebrand betegség

• #1 veleszületett vérzékenység; 1/1000
• VWF
  • Adhesios molekula: tct és subendothelium között
  • FVIII hordozása
• Thrombocytopenias és súlyos esetebn haemophilia szerű vérzések
• Autoszomális öröklés
  • 0 vércsoport hajlamosít (alapból fele annyi VWF)

Klasszifikáció

• 1 -> 80%-ban, mennyiségi hiány
  • Mucosa, epistaxis, ecchymosis, menorrhagia
• 2 -> minőségi baj
  • Sok alcsoport
• 3 -> hiány, FVIII
  • Mucosa, hemarthos
• Szerzett
  • Myeloma multiplex (MM), Waldenström-macroglobulinaemia
  • Thrombocytosis
  • Heyde-sy (aortastenosis + GI angiodysplasia)
    • Aortastenosis miatti shear stress "kitekeri" a VWFt

Kezelés

• Desmopressin -> endothel VWF és FVIII raktárát mobilizálja
  • Type 1
  • iv vagy in
  • mh: hyponatraemia
• Faktorpótlás
  • Type 2 és 3
• Antifibrinolitikumok