Von Willebrand betegség
Meghatározás
- #1 veleszületett vérzékenység; 1/1000
- 12p vWF mutáció miatt
- Mennyiségi/minőségi hiba is lehet
Klinikai tünetek és diagnózis
- Bőr és nyh vérzések
- Babáknál epistaxis, gingiva vérzés
- aPTI /-
- PI norm
- VIII faktor aktivitás
Kezelés
- Általában csak on demand
- Desmopressin, faktorpótlás, fibrinolysis gátló néha