Select a result to preview

Vérzékenységgel járó betegségek

Meghatározás

  • Érfal károsodás miatti enyhe vérzékenység
  • Fajtái
    • Vascularis/Perivascularis kollagén zavar
      • Pl. Ehler-Danlos sy
    • Congen kötőszöveti betegség
      • Osteogenesis imperfecta, Marfan sy
    • C-vit hiány => skorbut
    • Vasculitis
    • Osler-kór
      • Kisértágulat, teleangiectasia, nyh vérzések

Klinikai tünetek és lefolyás

  • Petechia, purpura, echymosis
  • Nem életveszélyes
  • Rumpel-Leed próba +
    • Vérnyomás mérő mandzsetta 5 percig MAP értéken
    • Mandzsettától disztálisan megjelent petechiák száma
    • Kis vénák fragilitásának tesztje
  • Vérzési idő
  • Véralvadás normális

Kezelés

  • Nincs teendő
  • Oltás, vírusinf kapcsán megjelenik majd 1-2 hét alatt múlik

Thrombocyta

  • Megakariocyta terlemi a csv kapilláris sinusokban
  • 150 000-450 000/µL
  • TPO és IL-6 fokozza a termelődést
  • 7-10 nap az élettartam
  • Harmada a lépben tárolódik
  • Thrombocytopeniás beteg kivizsgálása

Thrombocytopenia

  • Normál: 150,000 – 450,000/μL
  • Spontán vérzés ritka 50,000/μL felett
  • Kritikus küszöb: <10,000 – 20,000/μL (spontán vérzésveszély)
  • A legtöbb műtét biztonságosan elvégezhető >50,000/μL érték eseté

Klasszifikáció

Infekció-ind.

  • Leggyakoribb nem iatrogén ok
  • Hypoproliferatív és/vagy fokozott pusztulás
  • DIC sepsisben is
  • EBV és HIV esetén nagyon jellemző
  • Gyerekkorban gyakori a vírusinf. utáni ITP

Gyógyszer-ind

  • Izolált thrombocytopenia sok gyógyszerrel
    • Pasted image 20260201165155.png|220
  • Drug-dependent At
    • Csak a gyógyszer jelenlétében köt
    • Kinin és sulfonamidokra jellemző
    • Első expozíció után kb 3 héttel
      • Többi expozíciókor már rögtön
    • Kb 7-10 nap alatt múlik
  • abciximab spec mert 24 óra alatt okozhat
  • Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT)

ITP

Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)

Thrombotikus Thrombocytopenias Purpura (TTP)

Thrombocytopathia

Öröklött

  • Enyhe zavarok egészen gyakoriak
  • Glanzmann-thrombasthenia 23
    • AR
    • Gp IIb/IIIa R hiány -> fibrinogén kötés nincs
    • Aggregációs zavar
  • Bernard-Soulier sy 195
    • AR
    • Gp Ib-IX-V R hiány -> VWF kötés nincs
    • Adhesios zavar
  • Granulum és szekréciós zavarok
  • Kezelés
    • Enyhe -> desmopressin (VWF és FVIII ), tranexámsav, ε-aminokapronsav
    • Súlyos -> tct transzfúzió, rFVIIa

Szerzett

Örökletes haemophiliák

Von Willebrand betegség

Szerzett faktorhiányok

DIC

Májbetegség

  • II, VII, IX, X
  • aPTI és PI
  • Típusos első nap illetve 4-8 hetesen
  • Fibrinogén
  • Hypersplenia -> thrombocytopenia
  • Kezelés
    • Faktorpótlás + K-vit

K-vit hiány

  • Anyatejes újszülötteknél
  • K-vit nem jut át a placentán, nem jut be anyatejbe
    • K-vit profilaxis születés után
  • II, VII, IX, X, PC, PS
  • aPTI és PI
  • Típusos első nap illetve 4-8 hetesen
  • Bőr, köldökcsonk, nyh, GI és KIR vérzés
  • Malabsorptio, GI baj miatt is lehet

Pasted image 20260201212414.png|450

  • Élethosszig tartó visszatérő vérzés: izom, ízület egyéb zárt terek
  • Hemophilia A és B X kötött
  • Ritka faktorhiányok AR
  • aPTT: 25-35 mp, UFH kontroll
  • PT: 11-13 mp, kumarinok
    • INR ebből

Diagnosztika

  • izolált PT -> Extr. hiány (FVII hiány)

    • Kumarinok
    • Enyhe K-vit/májkár

  • izolált aPTT -> Intr. hiány (FVIII, FIX vagy FXI)

  • PT és aPTT -> Common path defektus vagy fibrinogén hiba

    • Májcirrhosis
    • DIC
    • K-vit hiány -> 1972 pc
    • DOAC OD

  • Thrombin idő (TT) -> fibrinogén-fibrin átalakulást mérik

    • ha: UFH, fibrinogén , dysfibrinogenaemia vagy FDP

  • Anti-FXa: LMWH, UFH és DOAC kontroll

  • Mix teszt

    • Beteg plazmához egészséges plazma
    • Korrigál -> valódi faktorhiány
    • Nem korrigál -> At vagy antikoag