Vashiányos anaemia

• Egy fajta Hypoproliferatív Microcytaer anaemia
• Leggyakoribb anaemia
  • 1,2 milliárd ember világszerte
• Nem egy betegség hanem valaminek a tünete

Patomechanizmus

• Vasanyagcsere

  • 20-25 mg/nap endogén újrahasznosítás
  • 1-2 mg/nap exogén forrás kell
  • Vas felszívódás rossz (10%) -> napi 10-20mg/nap kell bevinni

• Abszolút

• Funkcionális Krónikus betegséghez asszociált anaemia

• Mindkettő pl. CKD, Cöliakia

• IRIDA (iron-refractory iron-deficiency anaemia)

  • Negatív regulátor mutáció
  • Oralis vaspótlásra nem reagáló vashiány
  • Folyamatos hepcidin
  • Ritka

Stádiumok

• Negatív vas egyensúly
  • Felszívási kapacitás < Igény
  • Pl. vérzés, terhesség, gyors növekedés, nem megfelelő bevitel
    • 10-20 ml/nap vérzés már elég
  • Vasraktárakat elkezdi felhasználni a szervezet
  • Ferritin (<15-30 µg/L)
  • TIBC
• Vas-hiányos anaemia
  • Szérum vas - önmagában nem elég mert diurnális ritmusa van
  • TSAT (<15-20%)
  • sTfR
  • RDW (anisocytosis)
  • Sideroblast szám
    • = olyan erythroblast amiben kis ferritin szemcsék vannak
    • Normál 10-20%
  • Microcytaer hypochrom vvt - ha van B9/12 hiány is akkor elmaradhat
  • Hypochrom reticulocytosis
  • Thrombocytosis
  • Hepcidin
  • Csv-ben nincs festhető vas

Etiológia

• Igény
  • Terhesség
  • Gyors növekedés
  • EPO kezelés
• Vas vesztés
  • Krónikus/akut vérzés
  • Menstruáció
  • Phlebotomia PV kezelés kapcsán
• Vas bevitel/felszívódás
  • Rossz diéta
  • Malabsoptio, malnutritio
  • GI bajok (cöliákia, gastrectomia, gastritis stb.)
  • PPI
  • Túlzott tea, kávé, Ca bevitel
  • IRIDA
• Krónikus vérzések

Klinikai tünetek

• Férfi beteg vagy postmenopausa nőnél GI vérzés kizárása!
• Lassú progresszió miatt későn veszik észre (ált Hb <80 g/L)
• Vérképzés előtt szív, neuron és izomsejtekben alakul ki hiány
• Ált. tünetek: fáradtság, irritábilitás, sápadtság, terhelhetőség , stb.
• Cheilosis (szájzugseb), koilonynchia (kanálköröm)

• Hajhullás, száraz bőr, aphta, atrophias gastritis, dysphagia stb.
  • Gyorsan osztodó sejtek károsodnak

DD

• Krónikus betegséghez asszociált anaemia
  • Szérum vas , de enyhébben
  • sTfR -
  • TIBC
  • TSAT , de enyhébben
  • Ferritin -/
  • Inkább normocytaer és normochrom
• Thalassemia
  • Szérum vas -/
  • TIBC -
  • TSAT
  • Ferritin -/
  • RDW -
• Sideroblastos anemia
• Plummer-Vinson syn

Kezelés

• Transzfúzió
  • Csak ha hemodinamikai instabilitás van
• Per os
  • Nincs tünet és GI jó
  • Diéta
  • Akár napi 200 mg, mivel abszorpció rossz
  • Akár 6-12 hónap, hogy legyen raktár
  • Mellé C-vit javítja a felszívódást
  • Min. 3 hónapig kell szedni
  • 1-2 hét után látszik a hatásosság
  • Alternate-day dosing
    • Hepcidin miatt minden 2. nap szedni hatásosabb
  • Fe2+
    • Jobb felszívódás
    • Gyakori a GI mh, a nem felszívódó vas miatt
    • Éhgyomorra
    • Szulfát/Fumarát/Glukonát
  • Fe3+
    • Szabályozott felszívódás, kevés mh
    • Étkezés közben
    • Hidroxid-Polimaltóz/Protein-Szukcinilát
• Parenterális
  • Nem jó a po., akutan, EPO terápia alatt
  • Ha Hb <80 g/L indikált lehet
  • 1-2 infúzió is elegendő
  • Régi szerek anaphylaxiát okoztak
  • Újgenerációs szerek biztonságosak

Gyerekkorban

• #1 gyerekkori anaemia -> csecsemők 8-15%-a
• Risk ha
  • Koraszülött (hiányos vasraktár, kevés vér, sok vérvétel)
  • Beteg újszülöttek
  • Mesterségesen táplált
  • Malabsorptio
  • Infekciók
  • Fokozott testnövekedés
  • Menstruáció

Pótlás és kezelés

• 4 hónapos korig raktárak és anyatej fedezi az igényt
• 4 hónaptól 1 mg/kg pótlás, amíg nem elégséges a táplálkozás
• Koraszülötteknél akár 24 hónapig pótolni; 2-4 mg/kg
• Ha igazolódik akkor pótolni, majd kontroll