Thrombotikus Thrombocytopenias Purpura (TTP)

• Egy fajta Thrombotikus Microangiapathia (TMA)

Klinikum

• Moschcowitz-pentád MAHAT VNL
  • MAHA
  • Thrombocytopenia
  • Veseelégtelenség
  • Nuro tünetek
  • Láz
• Fajtái
  • Szerzett: Upshaw-Schulman sy
  • Idiopathias
• ADAMTS13 metalloproteáz hiány/gátlás
  • uVWF clevage nem megy végbe
  • uVWF thrombocyta adhesio és aktiváció beindul
  • ADAMTS13 aktivitás kevesebbm mint 10%

Kezelés

• Plazmacsere
• Szteroid
• rituximab
• caplacizumab -> anti-VWF nanobody (?)