Select a result to preview

Thrombotikus Microangiapathia (TMA)

Jellemző Thrombotikus Microangiapathia (TMA) DIC
Alvadási idők (PT, aPTT) Normális Megnyúlt
Fibrinogén Normális Alacsony
Patomechanizmus Mikrothrombusok Coagulopathia

Klinikum

  • Moschcowitz-pentád MAHAT VNL
    • MAHA
    • Thrombocytopenia
    • Veseelégtelenség
    • Nuro tünetek
    • Láz
  • Fajtái
    • Szerzett: Upshaw-Schulman sy
    • Idiopathias
  • ADAMTS13 metalloproteáz hiány/gátlás
    • uVWF clevage nem megy végbe
    • uVWF thrombocyta adhesio és aktiváció beindul
    • ADAMTS13 aktivitás kevesebbm mint 10%

Kezelés

  • Plazmacsere
  • Szteroid
  • rituximab
  • caplacizumab -> anti-VWF nanobody (?)

Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)

  • Thrombotikus Microangiapathia (TMA) típus
  • Gyerekkorban gyakori AKI ok
  • Mechanizmus:
    • Endothel sérülés (toxin, gyulladás, fertőzés) -> mikrovaszkuláris thrombus képződés
    • Consumptiós thrombocytopenia
    • Mechanikus haemolysis -> anaemia
  • AKI gyakori szövődmény
  • Labor
    • LDH
    • Indirekt bilirubin
    • Haptolgobin
    • Coombs -

Fajtái

Típusos (D+HUS) – Hasmenéshez társuló HUS

  • Etiológia: Az esetek 90%ban Shiga-toxint (Stx) vagy Verotoxint (VT) termelő baktériumok okozzák.
  • Főleg gyerekkorban
  • Leggyakrabban az Enterohaemorrhagiás _Escherichia coli (EHEC/STEC/VTEC) O157:H7 szerotípusa.
    • Ritkán Shigella dysenteriae
  • *Klinikai kép:
    • Általában véres hasmenés vezeti be, majd 7-10 nap múlva jelentkeznek a triász tünetei
  • Kórélettan:
    • A toxin a bélfalról felszívódva károsítja az erek endotél sejtjeit
  • Kezelés
    • Szupportív
    • Dialysis
    • AB, thrombocyta nem kell ált.
  • Prognózis: Általában jó. 2-3 hét

Atípusos (D-HUS) – Nem hasmenéshez társuló HUS

  • Etiológia: Sokkal ritkább, de súlyosabb
    • Alternatív komplementer út túlaktiválódása -> C5 konvertáz -> MAC (C5b-C9)
      • -> Sejtpusztulás / Endothel sérülés -> TMA
  • Kizárásos diagnózis, ha TTP és D+HUS kizárva
  • Esetek 50-60%-ában a komplementrendszer genetikai zavara
    • Ált <6 hónaposan
    • Mutáció, hiány vagy anti-H
  • Másodlagos okok: Gyógyszerek, autoimmun betegségek, daganatok (felnőtteknél gyakoribb).
  • Klinikai kép:
    • Gyakran bizonytalanabb, lassabb a kezdet, és a lefolyás progresszívebb
    • Hasmenés hiányzik vagy nem domináns.
  • Prognózis: Rosszabb. A spontán gyógyulás ritka, gyakran recidivál, és a progresszió krónikus veseelégtelenséghez vezethet.
  • Kezelés:
    • Plazmacsere/Immunszupresszió, ha van autoAt
    • Szupportív kezelés
    • Eculizumab: anti-C5 At