Thrombocytopenia

Thrombocyta

• Megakariocyta terlemi a csv kapilláris sinusokban
• 150 000-450 000/µL
• TPO és IL-6 fokozza a termelődést
• 7-10 nap az élettartam
• Harmada a lépben tárolódik
• Thrombocytopeniás beteg kivizsgálása

Thrombocytopenia

• Normál: 150,000 – 450,000/μL
• Spontán vérzés ritka 50,000/μL felett
• Kritikus küszöb: <10,000 – 20,000/μL (spontán vérzésveszély)
• A legtöbb műtét biztonságosan elvégezhető >50,000/μL érték eseté

Klasszifikáció

• Hypoproliferatív
  • Szerzett
    • Malignitások (főleg Akut lymphoid leukémia (ALL))
    • Myelodysplasia szindróma (MDS), Aplasztikus anaemia (AA)
    • B12/B9 hiány Macrocytaer anaemia
    • Gyógyszerek-indukált
    • Infekció-ind
  • Congen thrombocytopeniás sy
    • Pl. Wiskott-Aldrich sy (WAS) (X kr. baj)
      Fanconi-anaemia (csv baj),
      TAR-sy ( ~ + absent radius)
• Fokozott pusztulás
  • ITP
  • Evans-sy
  • Neonat. alloimmun thrombocytopenia
  • Infekció-ind
  • DIC
  • Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT)
  • Thrombotikus Microangiapathia (TMA)
    • Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)
    • Thrombotikus Thrombocytopenias Purpura (TTP)

Infekció-ind.

• Leggyakoribb nem iatrogén ok
• Hypoproliferatív és/vagy fokozott pusztulás
• DIC sepsisben is
• EBV és HIV esetén nagyon jellemző
• Gyerekkorban gyakori a vírusinf. utáni ITP

Gyógyszer-ind

• Izolált thrombocytopenia sok gyógyszerrel
  • 
• Drug-dependent At
  • Csak a gyógyszer jelenlétében köt
  • Kinin és sulfonamidokra jellemző
  • Első expozíció után kb 3 héttel
    • Többi expozíciókor már rögtön
  • Kb 7-10 nap alatt múlik
• abciximab spec mert 24 óra alatt okozhat
• Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT)

ITP

Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)

Thrombotikus Thrombocytopenias Purpura (TTP)

Thrombocytopathia

Öröklött

• Enyhe zavarok egészen gyakoriak
• Glanzmann-thrombasthenia 23
  • AR
  • Gp IIb/IIIa R hiány -> fibrinogén kötés nincs
  • Aggregációs zavar
• Bernard-Soulier sy 195
  • AR
  • Gp Ib-IX-V R hiány -> VWF kötés nincs
  • Adhesios zavar
• Granulum és szekréciós zavarok
• Kezelés
  • Enyhe -> desmopressin (VWF és FVIII ), tranexámsav, ε-aminokapronsav
  • Súlyos -> tct transzfúzió, rFVIIa

Szerzett

• Gyógyszer
  • Pl. nagydózis penicillinkor
• Uraemia
  • Uraemiás toxinok gátolják az adhesio ás aggregációt
• ECMO
• Plazmasejtes betegségek a paraproteinekkel
• Myelodysplasia szindróma (MDS)