Tápcsatorna atresia

Oesophagus atresia

• Multifaktoriális eredet
• 1/3000
• Társuló malformatiok: VACTERL
  • Vertebral
  • Anal
  • Cardiac
  • Trachea
  • Esophagus
  • Renal
  • Limb
• 85% Gross-féle osztályban C típusú

Klinikai tünetek

• Nyálfolyás
• Táplálási nehézség
• APGAR szondázáskor megakad (nem rutin elllátás)
• H-típusnál pneumonia, köhögés, aspiráció
• Mortalitás <5%

Kivizsgálás

• Intrauterin UH -> polyhydramnion (nem tud nyelni)
• mRTG -> tágult felső csonk
  • Gáz nélküli belek -> nincs fistula
  • Belekben levegő -> van alsó csonk fistula
• Kontrasztos nyelési RTG
• DD
  • Neurológiai dysphagia
  • Éretelenség
  • Duodenum atresia
  • GERD
  • TE cleft -> horizontális trachea és osesophagus közti rés

Kezelés

• 1-2 naposan műtét -> nyíilt vagy thoracoscopos
• Anastomosis vagy pótlás
• Anastomosis elégtelenség gyakori szövődmény
• GERD alakul ki utána

Duodenum atresia/stenosis

• 1/5000
• Teljes vagy részleges elzáródása
• Gyakran pancreas anulare és pancreato-biliaris vezeték rendellenességgel együtt
• Más eltérésekkel társulhat pl.Down-sy
• Mortalitás <5%

Klinikai tünetek

• Distendált has
• Hányás -> nem-epés vagy epés pre/post Vater-papilla szerint
• Nem lehet táplálni

Kivizsgálás

• Polyhydramnion gyakori
• Intrauterin UH, mRTG -> double bubble (két léghólyag) + többi bél gázmentes
• Kontraszt nyelési RTG
• DD
  • Volvulus
  • Vékonybél atresia
  • GERD

Kezelés

• Műtét
  • Duodeno-duodenostomia
    • Oldal-oldal anastomosis
  • Endoszkópos ballon tágítsá
    • Ha részleges

Vékonybél atresia

• Treitz-szalag és Bauchin-bill között bárhol előforduló bélelzáródás
• Intrauterin vascularis esemény is okozhatja
• Ált. izoláltan

Klinikai tünetek

• Ileus
• Hányás, disztendált has, nem táplálható
• Meconium ürülés nem zárja ki

Kivizsgálás

• Intrauterin UH -> tág bélkacsok
• mRTG -> tág bélkacsok, nívó, gázmentes kismedence
• UH -> tág/összeesett kacsok
• Kontrasztos RTG

Kezelés

• Primer bélanastomosis műtét
  • End-to-side
• Rövidbél-sy lehet

Anus atresia

• 1/5000
• VACTERL
• Gyakori urogen és gerinc anomáliák
• 90%-ban van fistula
• Legsúlyosabb:
  • Lányoknál cloaca (urethra-hüvely-anus komplex közös nyílása)
  • Fiúknál: húgycső fistula

Klinikai tünetek

• Nincs anus
• Nincs/fistulán keresztüli meconium ürülés
• Ileus

Kivizsgálás

• UH más anomália kizárásra
• RTG -> gerinc, sacrum anomália kivzsgálásra

Kezelés

• Fiúk
  • Anus-plastica
  • Ha kell átmeneti sigmoideostoma
• Lányok
  • Leggyakoribb a vestibularis-fistula
    • Vestibulum vaginae-ben külön nyílás vagina és húgycső között
    • Fistula tágítás átmeneti megoldás
    • Majd anus rekonstrukció
• Később inkontinentia, székrekedés gyakori

Hyperthrophiás pylorus stenosis

• 1-3/1000
• Fiúkban 5x gyakoribb
• Pylorus fala nem relaxál
• 2-8. héten jelentkezik

Klinikai tünetek

• Etetés után nem epés sugárhányás
• Éhes, dehydrált, oligouria
• Felhasban kis diószerű
• Hypochloraemias-hypokalaemias met. alkalosis hányás miatt

Kivizsgálás

• Fizikálisan diótünet
• UH
  • 3 mm falvastagság
  • 16 mm hossz
• DD
  • GERD
  • Duodenum stenosis
  • Gastroenteritis

Kezelés

• Parenterális folyadék
• Pyloromyotomia
• Ált. nincs szövődmény

Hernia Diaphragmatica

• 1/4000
• Intrauterin 8-10.héten rekeszizom kialakulása
• Hasi szervek a mellkasba
• Tüdőhypoplasia, és PPH szernti prognózis
• Magzati halálozás 60%
• Műtétig eljutott gyerekek között túlélés nagyon jó
• Bochdalek (85%)
  • 98% bal oldali
  • Trigonum costovertebralis
• Morgagni (15%)
  • Ált. jobb oldali
  • Trigonum sternocostale

Klinikai tünetek

• Légzészavarok
• Lapos has
• Nincs légzési hang adott oldalon, de van bélhang

Kivizsgálás

• Intrauterin UH
• mRTG

Kezelés

• Intrauterin interventio is kellhet
• Lélegeztetés, HFOV
• ECMO
• PHT: NO kezelés
• Műtét során rekesz zárás