• = Immun-mediált gyulladásos ízületi betegségek családja, melyek klinikai, genetikai és pathologiai jellemzői közösek

Jellemző

• Articularis
  • Sacroiliitis, enthesitis, dactylitis
    • • tendonitis, tenosynovitis, gerinc gyull
  • Asszimetrikus mono/oligo
  • Alsó végtag nagyízületben típusos
  • axSpA: Bamboo spine -> gerinc elcsontosodás (ankylosis)
• Extraarticularis
  • Uveitis, IBD
• HLA-B27 asszociált
  • Bélbarrier hiba és mechanikai megerőltetés is hajlamosít
• RF - és nincsenek nodulusok

Klasszifikáció

• 
• Axialis SpA (acSpA)
  • Van RTG elváltozás -> r-axSpA (Spondylitis Ankylopoetica/Bechterew-kór)
  • Nincs RTG -> nr-axSpA
• Perifériás SpA (pSpA)
  • Arthritis Psoriatica (PsA)
  • Reaktív Arthritis (ReA)
  • IBD-assz arthritis
  • Egyéb SpA
  • SAPHO sy (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis)

axSpA

• =leginkább az axiális csontvázat érinti (sarcoiliacalis és gerinc)
• r-axSpA -> definitív RTG sacroiliitis van
  • = Spondylitis Ankylopoetica/Bechterew-kór
• nr-axSpA -> nincs def RTG gyulladás
  • MRI gyulladás és tünetek vannak
• Ált nagyon sok idő első tünet és diagnózis között
• Nagyon szoros HLA-B27 összefüggés

Klinkum

• 
• 30-40% ban van perifériás érintettség is
  • Leginkább csípő
• Inflammatory back pain (IBP)
  • Fiatalon, hirtelen kezdet krónikusan tart
  • Reggeli merevség, éjjel is fáj
  • Mozgásra javul, pihenésre nem
  • 
• Enthesitis gyakori (Achilles, plantaris, ...)
• Uveitis gyakori, psoriasis, IBD lehet
• • osteoporosis, IgA nephropathia, amyloidosis, cv, pulmo bajok

Diagnózis

• 
• Labor -> We, CRP
• RTG
  • Spec laesiok
    • Romanus-lesio: "Shiny corner sign", a csigolyatest sarkainak erosioja és sclerosis miatti kifényesedése
    • Andersson-lesio: Nem fertőzéses discitis/vertevralis erosio és sclerosis a csigolyatestben
    • Syndesmophyta: Függőleges irányú csontos felrakódás az annulus fibrosus külső rostjaiban (elkülönítendő az osteophytáktól)
  • Bamboo spine: A teljes gerinc elcsontosodása (ankylosis)
• MRI
  • Csv oedema, zsíros metaplasia, ...

Kezelés

• Aktivitás mérés fontos (BASDAI,BASFI,BASMI)
• NSAID
• Ha nem elég akkor (ts és bDMARD)
  • TNFi (infliximab, adalimumab, cetrolizumab, etanercept)
  • IL-17 inh (secukinumab, ixekizumab, bordalumab)
  • JAKi
• Gyógytorna

pSpA

Arthritis Psoriatica

• Psoriasis = Gyűjtőfogalom, amely a bőr- és körömtünetek mellett az ízületi, axialis, enthesis és extraarticularis manifesztációkat, valamint a comorbiditásokat is magában foglalja
• Psoriasos betegek 30%-nál

Típusok

• Asszimetrikus oligoarthritis
• Szimmetrikus polyarthritis
• DIP arthrtitis: gyakran mellé körömtünet
• Spondylitis: axiális tünetek
• Arthritis mutilans: nagyon súlyos, destruktív

Klinikum

• Perifériás arthritis: reggeli merevség vagy inaktivitás után)
• Dactylitis (kolbászujj)
• Enthesitis: achilles, fascia plantaris
• Tenosynovitis
• Axialis: IBP
• Körömtünetek: 90%
  • Pontozottság, szerkezet lazul, leválik, ...
• Extraarticularis
  • Ant uveitis, IBD
  • Egyéb

Diagnózis

• Psoriasis + arthritis
  • Rejtett psoriasis is lehet
• Labor
  • RF és ACPA -
  • Gyulladás lehet
• HLA-B27 kevesbe egyertelmu
• Synovialis gyull -> fvs >2000/mL nincs kristály
• Képalkotó
  • RTG ->
    • Spec
      • Pencil-in-cup deformitás: A distalis csontvég elvékonyodik, a proximalis pedig kehelyszerűen kivájt lesz
      • Acro-osteolysis: A végpercek csontfelszívódása
      • Syndesmophyta: Durva, aszimmetrikus, nem-marginális csontkapcsok a csigolyák között
    • Periarticularis osteopenia hiánya (szemben az RA-val)
  • UH: korai erosio, enthesis
  • MRI: csv oedema, axiális gyull
• CASPAR: >3 pont
  • 

DD

• Osteoarthritis (OA):
  • Heberden-csomók jelenléte, gyulladásos jelek hiánya
• Rheumatoid arthritis (RA):
  • Szimmetria, RF/anti-CCP pozitivitás, DIP ízületek megkíméltsége
• Köszvény:
  • Hyperuricaemia (a psoriasisos bőrfelszabadulás miatt gyakori lehet), urátkristályok a punctatumban

Kezelés

• NSAID
• csDMARD -> MTX
• bDMARD
  • TNFi, IL-17i, IL-12/23i
• tsDMARD
  • PDE4i (apremilast)
  • JAKi

Reaktív arthritis

• = Urogenitális vagy gastrointestinalis infekciót követően kialakuló arthritis
• Legjellemzőbb kórokozók
  • Yersinia, Campylobacter, Salmonella, Shigella, Chlamydia
  • Synovia területéről nem tenyészik
• Infekció-assz. arthritis
  • Minden egyéb fertőzéshez társuló ízületi gyulladás (pl. febris rheumatica), amelyek nem tartoznak a SpA spektrumába és nem HLA-B27 asszociáltak
• HLA-B27 assz. nagyon erős

Klinikum

• Infekció után 1 nap-4 héttel
• Articularis
  • Asszimetrikus FV oligoarthritis
  • Enthesis
  • Dactylitis
  • Axiális tünetek
• Extraarticualris
  • Uveitis, conjuctivitis
  • Erythema nodosum
  • Oralis fekélyek
  • Balanitis
  • Keratoderma blenorrhagica: tenyér és talp hyperkeratosis mint psoriasis

Diagnózis

• Klinikai kép + kórelőzményben szereplő infekció + differenciáldiagnosztikai kizárás
• Labor
  • HLA-B27
  • Chlamydia PCR
  • Széklettenyésztés

Kezelés

• Akut fázis
  • NSAID
  • ia vagy sys szteroid
• Krónikusan 6+ hónap
  • DMARD: MTX, sulfasalazin
  • TNFi

IBD-assz SpA

• IBD és SpA között reciprok kapcsolat
• Tünetmentes SpA betegek 50%nak van ileum terminale gyulladás
• Fekális calprotectin és CRP
• Jellemzően pSpA mellé
• HLA-B27 nem IBD rizikófaktor

Klinikum

• Mint egy idiopathias axSpA
• Perifériásan akut oligoarthritis IBD flare mellett
• Diagnózis
  • Klinikai kép + SpA képalkotó

Kezelés

• TNFi
• IL-12/23i
• JAKi
• NSAID - IBDre nem elég
• vedolizumab - csak IBDre

Undifferentiated pSpA (u-pSpA)

• olyan páciensek leírására szolgál, akik nem sorolhatók be a jól definiált kategóriákba (axSpA, PsA, ReA, IBD-associated arthritis), de típusos SpA fenotípussal rendelkeznek
•