SLE
SLE
- A szisztémás lupus erythematosus (SLE) immunkomplex mediálta, multiszisztémás, hullámzó lefolyást mutató gyulladásos betegség
- Fogamzó korú nők betegsége
- 5-10/100 000
- Kórlefolyása agresszívabb
- Prognózis infekciós és vese tünetek alapján
Patomechanizmus
- Autoreaktív B-sejt klónok -> At amiből immunkomplex lesz
- Kiserek és kötőszövetben főleg
- Oka?
- UV, infekció, gyógyszerek
- Immunreg zavarok
- Genetika
Klinikai tünetek
- Láz, fogyás, gyengeség
- Bőr
- Pillangó erythema
- Dicoid, psoriasiform laesiok
- Livedo reticularis
- Alopecia
- Raynoud
- Vasculitis
- Nycs gyull, hepatosplenomegalia
- Myositis
- Arthiris
- csukló, MCP, PIP, térd
- nem erózív
- Jaccoud-arthropathia: szalagkárosodás, csontdeformitás nélkül
- Vese
- Lupus Nephritis
- Haematuria, proteinuria
- RPGN, nephrosis-sy
- Steril pericarditis, pleuritis, peritonitis
- Libaman-Sacks endocarditis
- Antifoszfolipid szindróma (APS)
- Szemtünetek
- Vér
- Anaemia, leukopenia
- ITP
- KIR tünetek
Diagnózis
- IgG
- ANA +
- Anti dsDNS + -> sp, betegségaktivitásra
- Anti-Smith (anti-Sm) + -> legspecifikusabb, de nem mindenkinél
- Anti-RNP
- Anti-U1-RNP
- Anti-SS A és B
- Riboszomalis P
- Antihistone -> drug-ind lupusban
- Antifoszfolipid szindróma (APS) At:
- Anti-cardiolipin
- Anti-Béta2GP1
- Lupus anticoagulans
- C3, C4 -> aktivitás marker
- Anti-C1q
- Lupus Nephritis biopszia
- EULAR/ARC
- ANA + -> belépő kritérium
- 10 pont kell SLE-hez
Kezelés
- Cél: remisszió vagy alacsony betegségaktivitás
- SLEDAI -> aktvitás score
- Hydroxychloroquine (HCQ)
- Mindenkinek
- Retina és macula toxikus
- Szteroid
- Legalacsonyabb dózis, legrövidebb ideig
- Szervspecifikus immunszupresszió
- Bőr
- Topicalis szteroid vagy CNI
- AZA, leflunomid, MTX (arthritis)
- Belimumab, anifrolumab
- Lupus Nephritis
- Bőr
- Egyéb
- rituximab -> HA, thrombocytopenia
- colchicin -> pleuritis
- VKA -> APS
Neonatális lupus (NLE)
Meghatározás
- Ritka szerzett, átmeneti betegsége amikor anyai IgG bejut a magzatba
- SLE, Sjögren-sy, MCTD-s anyák SS-A és SS-B At
Tünetek
- Erythema anulare arcon
- Cytopenia
- Hepatitis
- AV-blokk
- Későbbi autoimmun risk
Kezelés
- Ig lebomlás után múlik
- 4-6 hónap
- Szteroid