SLE

SLE

• A szisztémás lupus erythematosus (SLE) immunkomplex mediálta, multiszisztémás, hullámzó lefolyást mutató gyulladásos betegség
• Lány dominancia
• 5-10/100 000
• Kórlefolyása agresszívabb
• Prognózis infekciós és vese tünetek alapján

Patomechanizmus

• Autoreaktív B-sejt klónok -> At amiből immunkomplex lesz
  • Kiserek és kötőszövetben főleg
• Oka?
  • UV, infekció, gyógyszerek
  • Immunreg zavarok

Klinikai tünetek

• Láz, fogyás, gyengeség
• Bőr
  • Pillangó erythema
  • Livedo reticularis
  • Raynoud
  • Vasculitis
  • Alopecia
• Nycs gyull, hepatosplenomegalia
• Arthiris, tenosynovitis
• Vese
  • Lupus Nephritis
  • Haematuria, proteinuria
  • RPGN, nephrosis-sy
• Steril pericarditis, pleuritis, peritonitis
• Vér
  • Anaemia, leukopenia
  • ITP
• KIR tünetek

Kórisme

• IgG
• ANA +
• Anti DS +
• Anti-Smith (anti-Sm) +
• AntiPl At:
  • Anti-cardiolipin
  • Anti-Béta2GP1
  • Lupus anticoagulans
• C3, C4
• Anti-C1q
• Lupus Nephritis biopszia
• EULAR/ARC
• 

Neonatális lupus (NLE)

Meghatározás

• Ritka szerzett, átmeneti betegsége amikor anyai IgG bejut a magzatba
• SLE, Sjögren-sy, MCTD-s anyák SS-A és SS-B At

Tünetek

• Erythema anulare arcon
• Cytopenia
• Hepatitis
• AV-blokk
• Későbbi autoimmun risk

Kezelés

• Ig lebomlás után múlik
  • 4-6 hónap
• Szteroid