Sjögren-sy

• Exokrin mirigy lymphocytas infiltrációja
• Primer vagy más autoimmun betegséghez társul
  • Rheumatoid arthritis (RA), SLE, ...
• Lymphoma risk
  • MALT lymphoma risk nagyon magas
  • Marginális Zóna Lymphoma (MZL)
• Középkorú nőkben

Kórélettan

• Exokrin mirigy lymphocytas infiltrációja
  • B-sejt hyperakt: hypergammaglobulinaemia + autoAt
  • ANA, RF, Anti-SS-A(Ro) / SS-B(La)
• Leukopenia

Klinikum

• Lassú, benignus lefolyás
• Xerostomia
  • Dysphagia
  • Égő száj érzés
  • Caries
  • Fizikális lelet: Száraz, erythematosus, tapadós mucosa, atrophizált papillae filiformes, fissurált nyelv
• Gl. parotis vagy más nyálmirigy megnagyobbodása
• Keratoconjuctivitis sicca
  • Homokszem-érzés a szemhéj alatt
  • Égő érzés, váladékfelhalmozódás, vörösség, viszketés, szemfáradtság, fényérzékenység
• Egyéb
  • Xerothrachea, atrophicus gastritis, dyspareunia, xeroderma
• Extraglandularis
  • 
  • Raynaud, arthritis, myalgia
  • Immunkomplex med betegségek: vasculitisek, mononeuritis multiplex, MPGN
  • Bronchitis, AIN, RTA, ...

Diagnózis

• Szemészeti tesztek
  • Schirmer-teszt (könnytermelés mérése)
  • lissamine green festés (epithel sérülések kimutatása)
• Nyálmirigy vizsgálatok
  • Sialometria (nyálfolyás mérése)
  • UH (kiemelkedő diagnosztikus és prognosztikus érték)
  • MRI, MR-sialográfia
• Labialis mirigy biopszia: Focalis lymphocytás infiltráció szövettani igazolása
• 
• 

Kezelés

• Szubsztitució

  • Műkönny, víz, ...

• Pilocarpin, cevimeline (kolinerg agonista) -> nyálszekréció

• Szteroid, rituximab

• hydroxychloroquine, MTX, ha arthalgia van

• DIU és TCA tilos