Scleroderma

Scleroderma

Meghatározás

• Spektrum betegség a bőr és a belső szervek kollagén túltermelődésével és fibrosisával jár
• Juvenilis lokalozált screloderma (JLS) -> bőr
• Juvenilis szisztémás screloderma (JSSc) -> belső szervek is
  • Krónikusan akár fatális

Patomechanizmus

• Genetika és környezeti (UV, infekciók)

Klinikai tünetek és lefolyás

• Raynoud-jelenség
  • Hideg vagy stressz hatásra jelentkező vasospasmus
  • Ujjak elfehéredése, elkékülése, kipirulása
• JLS
  • Körülírt tünetek morphea-tól súlyos károkig
  • Arthritis, synovitis, myositis
• JSSc
  • Eleinte Raynoud és bőrtünetek
  • Kézhát ödéma
  • PHT, interstitialis tüdőbetegség, GI dysmotilités
  • Renalis krízis

Kórisme

• ANA, anti-Scl 70 és anti-centromer At
• Kapillármikroszkópia, HRCT, szív UH, vizelet vizsgálat

Kezelés

• Hideg kerülése és perifériás vasodilatio
• JLS -> lokális kezelés, MTX, szteroid
• JSSc -> MTX, MMF, tocilizumab, rituximab