Pure red cell aplasia (PRCA)

• Csak erythroid sejtvonal érintett
  • Ha thrombocyta = amegakariocytosis
  • Ha granulocyta = agranulocytosis
• Anaemia, reticulocytopenia, erthyroblast hiány jellemzi

Etiológia

• Felnőttkorban általában szerzett
  • Thymoma, lymphoid tumorok
  • MDS (5q- sy)
  • Autoimmun betegségek
  • Gyógyszerreakció
  • Idiopáthiás
  • EPO elleni At képződés miatt
• Öröklött
  • Diamond-Blackfan anaemia
    • 'ribosomopathia'
    • Csecsemőkorban már problémát okoz
    • Csontvelő rendellenességekkel (hárumperces hüvelykujj)
    • Szteroidra gyógyul
• Parvovírus inf
  • Akut:Tranziens aplasztikus krízis
  • In utero: nonimmun hydrops fetalis

ParvoB19 infekció

• Egészséges emberben pár nap vvt termelés nem okoz gondot, DE ha
  • Ha vvt igény (pl. HA) átmeneti aplasztikus krízis alakul ki
  • Immunszuprimáltakban krónikusan PRCA
• Óriás pronormoblastok a csv-ben
• Gyerekekben exanthema, felnőttkben polyarthalgia/arthritis mellé
• Magazati
  • Infekció miatt súlyos anemia -> cardiális kompenzáció
    • Keringő térfogat , szív kimerül => hydrops fetalis
      • Ascites, pleura/pericardium folyadék, anasarca

Kezelés

• Sec ok kezelés ha van
• ParvoB19 PCR!
  • Krónikus inf: IVIG, transzfúzióm+vas
• Immunszupresszió