Polycythemia Vera (PV)

Vvt, granulocyta és vérlemezke ezt indokló stimulus nélkül
Leggyakoribb MPN, 2,5:100 000
Mindenféle életkorban jelentkezik
Nincs egyértelmű citogenetikai háttere, DE
- JAK2 direkt és indirekt túlműködése központi szerepű
  - EPO szenz , EPO-független erythropoesis, apoptosis rezisztencia
  - ET és PMF-ben is gyakori

Első tünet gyakran izolált thrombocytosis/leukocytosis vagy splenomegalia
Néha véletlen magas Hb, vvt szám alapján derül ki
Hyperviszkozitás miatt neuro tünetek
- Vertigo, tinnitus, fejfájás, TIA, stb.
Systolés HT
Artériás és vénás thrombosis
- Szív, agyi, mesenteriális erek főleg
- Budd-Chiari fiatal nőkben jellegeztes
Hyperuricaemia, köszvény
Szerzett Von Willebrand betegség kialakulhat
Myelofibrosis miatti myeloid metaplasia is lehet
Eryhtromelalgia
- Tenyér és talp vörös duzzanata és égő fájdalma
- Ujj infarktus is lehet
- Mikrocirkulációs zavar miatt
Aquagén pruritus
- Sok mastocyta és basophil meleg hatására degranulálódik
AML traszformációs arány elhanyagolható

Ha több sejtvonal érintett akkor egyértelmű
Ha csak Hb
- Hb>200 g/L vagy Ht>60% akkor kimondható
Társuló vashiány miatt microcyter erythrocytosis (reticulocyta , MCV ) és RDW
- Csak hypoxiás erythrocytosis csinál ilyet még
- β-Thalassemia is, de ott RDW -