PIMS (Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome
PIMS (Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome
- A PIMS (vagy MIS-C az USA-ban) a gyermekkori SARS-CoV-2 fertőzés nagyon ritka, de súlyos szövődménye
- Citokin release szindrómák közé tartozik
Definíció és Klinikai Jellemzők
- Súlyos, több szervet érintő gyulladásos szindróma gyermekeknél, ami a SARS-CoV-2 fertőzést követi.
- Ritka
Tünetek
- *Kritériumtünet: Tartós, magas láz.
- Bőr és nyálkahártya: Hasonlít a Kawasaki szindrómához:
- Elnyomható apróelemű kiütés, cheilitis, epernyelv
- Száraz, nem szuppuratív, kétoldali conjunctivitis
- Heliotrop rash (lilás elszíneződés a szemhéjakon) ->mint juvenilis dermatomyositisben
- Általános állapot: Elesett, gyenge, a kéz és láb hyperaemias, oedemas
- Gastrointestinalis:
- Hasfájás, hasmenés, hányinger
- Keringési: keringési elégtelenség jelei
- Idegrendszeri: Tudatzavar, nyak- és tarkótáji fájdalom, meningeális izgalmi jelek
- Nyaki lymphadenopathia
Diagnózis:
- Típusos klinikai tünetek + jellegzetes laboreltérések
- Labor
- Anaemia, leukocytosis, neutrophilia, lymphocytopenia, relatív thrombopenia.
- Nagyon magas CRP, ferritin kicsit nő
- Mikrobiológia neg.
- DD
Terápia és Kimenetel
- Szteroid és IVIG
- Anakinra (IL-1 gátló)
Szövődmények:
- Coronaria aneurysma
- Myocarditis
- Halálozás: 1,7–1,8%