Paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria (PNH)
- Krónikus, alkalmankénti exacerbatioval
- Hemolysis + pancytopenia + vénás thrombosis hajlam
- Gyakran 20 évekig halál hasi véna thrombosis miatt
- CD55 - és CD59 -
- Flow-cytometria diagnózis
- Hiánya miatt szabályozatlan a komplement aktiváció
- X kötött szomatikus mutáció (PIGA)
- Csontvelő mozaicizmus alakul ki -> sejtek aránya változik
- Ha megnő a CD59- arány akkor exacerbáció
- Akár aplasticus anemia is lehet
- Csontvelő mozaicizmus alakul ki -> sejtek aránya változik
- Kezelés
- eculizumab - anti-C5
- Csontvelő transzplant