Non-Hodgkin lymphomák (NHL)
- = érett B vagy T vagy NK sejt lymphoma
- Nincsen Hodgkin-Reed-Sternberg sejt és más biológiai, klinikai jelleg mint HL
- Nagyon változó -> indolens -- nagyon agresszív
Etiológia
- Minden rák kb 4%-a, 7. leggyakoribb daganatos halálozás
- Incidencia korral
- DE fiatal korban is gyakori
- DLBCL, Burkitt főleg gyerekkori
- DLBCL, FL főleg felnőttek
- DE fiatal korban is gyakori
- Immundeficiencia hajlamosít
- HIV, transplant, autoimmun, öröklött
- Infekció
Érett B-sejtes neoplasiák
- Agresszív
- Rögtön kezelés kemo kombóval, várhatóan kuratív
- DLBCL, BL
- Indolens
- Megfigyelés elég, csak akkor kell kezelni ha tünetek vannak
- Jól reagál a kezelésre, de nincs definitív gyógyulás
- FL, LPL, MZL
- MCL valahol a kettő között
Diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL)
- Felnőttkorban ritka, de gyerekkori NHL 30%-a
- Nagyon gyorsan nő
- Kevesebb mint 24 óránként duplázódik
- Főleg fiatal férfiak
- Fajtái
- Endémiás (Afrikai)
- Állkapocs/Arccsont tumorként kezdődik
- Extranodalis helyekre terjes (KIR, csv, here, stb.)
- EBV+
- Non-endémiás
- Abdominálisan kezdődik
- Ascites, csv, KIR, vese, here, stb.
- EBV-
- Immundeficiencia assz
- Nycs-kat érint, akut leukaemia szerű
- Endémiás (Afrikai)
Kórélettan
- Homogén, közepes méretű B sejtek
- Kerek mag, sok magvacska, basophil plazma
- Reaktív macrophagok tumorsejtek között
- => starry sky
- CD19+, CD20+, sIg+, CD10+, Bcl2-
- Ki-67 ~100%
- t(8,14) MYC
Kezelés
- Kifejezetten kemoérzékeny
- Rövid, intenzív multiagent kemo, de R-CHOP nem elég
- cyclophosphamid mindenképpen
- Rövid, intenzív multiagent kemo, de R-CHOP nem elég
- KIR kemoprofilaxis kötelező
- Minél hamarabb elkezdeni!