Myeloma multiplex (MM)
Etiológia
- Kiváltó ok ismeretlen
- Sugárzás hajlamosíthat
- Genetika
- 50% hyperdiploia miatt (trisomia)
- 50% translocatio
- Időskori betegség (med70)
- Fekete férfiak leginkább
- Gyakoriság: IgG, IgA, könnyűlánc, IgD
Klinikum
- Osteolyticus laesiok (molyrágta)
- Csontfájdalom gyakori
- Osteoclast akt , osteoblast
- RTG jobban látja
- -> patológiás törések, csigolya-collapsus, stb.
- Infekciók
- Hypogammaglobulinaemia miatt
- Pneumonia, UTI gyakori
- Terápia (dexa, bortezomib tovább rontja)
- Veseelégtelenség
- Hypercalcuria miatt (ami a hyprcalcaemia miatt van)
- Bence-Jones proteinuria
- Könnyűlánc
- Tubulusokat eltelíti -> toxikus (pl. RTA lesz)
- AG , pseudohyponatraemia
- Hemat
- Anaemia, alvadási zavar
- Hyperviscositas-sy Von Willebrand betegség
Diagnózis
- Csv plasmacytosis >10% +
- Szérum vagy vizelet M-komponens +
- Minimum 1 db myeloma-def event (MDE)
- SLiM-CRAB
-
60% (Sixty) csv plazmacytosis
-
100 Light chain
-
1 MRI fokális laesio
- Calcium >2,75mmol/L
- Renal elégetelenség
- Anaemia
- Bone betegség (lyticus laesio)
-
- SLiM önmagában diagnosztikus
- SLiM-CRAB
- CD138+, κ vagy λ +
- Elektrophoresis
- -> M-komponens (gamma-régió)
- 24 órás pisi
- ->Bence-Jones
- Labor
- Anaemia
- Plasmasejt leukaemia (ha >2000 sejt/µL)
- We
- Ca
- Vese rossz
- β2-mikroglobulin -> prognosztikai faktor
- Képalkotó
- RTG lyticus laesiokra
- MRI -> csv inf mértékelés
- PET/CT -> MM és SMM DD
DD
- MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance)
- Gyakori, MM-be progrediálhat
- Szérum IgM <30 g/L és csv plasmacytosis és MDE nincs
- SMM (Smoldering MM) = asszimpomatikus
- Progresszió rizikó magas
- Szérum/vizelet Ig , de nincs MDE
- Nemszekretéló MM
- Nincs M-komponens, de van plasmacytosis és MDE
- Szoliter plasmocytoma
- Csak lokálisan lyticus csontbaj/extramedullaris
Kezelés
- Cél a kontroll és szupportív kezelés
- Indukció
- Lehet autoSCT
- D-VRd: lenalidomid + bortezomib + dexa + daratumumab
- 4-6 ciklus
- Aztán autoSCT
- D-VRd: lenalidomid + bortezomib + dexa + daratumumab
- Nincs autoSCT
-
70 év vagy súlyos
- VRd (-dara) vagy D-VRd
- Hosszabb low-dose
-
- Lehet autoSCT
- Fenntartó
- lenalidomid -mindekinek
- ± daratumumab/borzetomib
- lenalidomid -mindekinek
- Relapsus
- Személyre szabva
- Spec gyógyszerek
- CAR-T, bispec At
MGUS
- Évenkénti kontroll
- Ha nincs tünet nem kell kezelés
- bortzetomib - vesekár
- plasmapheresis/rituximab - IgM polyneuropathia
- MM-like - IgG polyneuropathia
SMM
- Indolens, nincs kezelés amíg nincs MDE
- Ha high-risk progresszió
- lenalidomid ± dexa
Szoliter plasmacytoma
- Lokális sugár
- Ha M-komponens megjelenik -> MM