Membranózus nephropathia

A felnőttkori Nephrosis szindróma leggyakoribb oka.

Patológia és Patogenezis

• **Szövettan
  • A GBM diffúz megvastagodása látható, sejtszaporulat
  • Jellegzetes "spikes and domes" mintázatot mutathat az ezüst festésnél
• Immunfluoreszcencia (IF):
  • Jellegzetes, granuláris, főleg IgG és C3 lerakódás a subepithelialisan
• Elektronmikroszkóp (EM):
  • I. stádium: felszínes szubepiteliális depozitumok.
  • II. stádium: a depozitumok közé a GBM tüskeszerűen benyúlik (spikes).
  • III. stádium: a depozitumok beágyazódnak, intramembranosussá válnak.
• Patogenezis:
  • Idiopathiás (Primer)
    • Kb. 70-80%
    • Foszfolipáz A2 receptor (PLA2R) elleni keringő autoantitestek (IgG4)
  • Szekunder
    • Kb. 20-30%
    • Malignus betegségek (különösen szolid tumorok: tüdő, vastagbél, emlő).
    • SLE
    • Fertőzések (pl. Hepatitis B/C, szifilisz)
    • Gyógyszerek (pl. aranyvegyületek, D-penicillamin, NSAID-ok).

🩺 Klinikum és Prognózis

• Tipikusan Nephrosis szindróma
• Gyakori szövődmény a thrombosis
• A lefolyás változatos:
  • Spontán remisszió, lassú progresszió, de mintegy 35-40% lassan végstádiumú veseelégtelenséghez (ESRD) vezet.