Membranoproliferatív glomerulonephritis (MPGN)

Régi nevén Mesangiocapillaris Glomerulonephritis

Patológia és Patogenezis

• **Szövettan
  • Jellemző a mezangiális sejtproliferáció és a GBM megvastagodása és felhasadása,
  • "Tram track" megjelenést ad a PAS vagy ezüst festésnél
    • Subendotheliális depozitumok mesangiális interpozíciója
• Osztályozás :
  • MPGN I. típus:
    • Immunkomplexek (IgG, C3) a szubendoteliális és mezangiális térben.
    • Gyakran szekunder okok (Hepatitis C, SLE, krioglobulinémia).
  • MPGN II. típus (Dense Deposit Disease, DDD):
    • Depozitumok: Főleg C3 a GBM-en belül (f
    • Etiológia: Elsősorban a komplement alternatív útjának szabályozási zavara
  • MPGN III. típus: Szubendoteliális és szubepiteliális depozitumok.
• Az újabb nomenklatúra a patogenezis alapján két fő csoportra oszt:
  • Immunkomplex-mediált MPGN (IC-MPGN)
  • C3 Glomerulopathia (C3G)
    • Magában foglalja a DDD-t és a C3 Glomerulonephritist

Klinikum és Prognózis

• Tipikusan a nephronephritis szindróma képét mutathatja:
  • Nephrosis+ nephritis utaló jelekkel
  • Gyakran társul komplement rendszeri eltérésekkel
• Gyakran lassan progrediál, és magas a végstádiumú veseelégtelenség kockázata