A MAS a szisztémás JIA (Juvenilis Idiopátiás Arthritis) vagy más reumatológiai betegségek (mint pl. a Kawasaki szindróma) talaján kialakuló másodlagos HLH speciális formája
Citokin-release sy forma
Patogenezis:
A makrofágok és T-sejtek kontrollálatlan aktiválódása és proliferációja
Jellemzők:
A Kawasaki az esetek 1,1–1,9%
Laboratóriumi eltérések, amelyek MAS-ra utalnak KD-ban
Hirtelen csökkenő vérsejtszámok (leukopénia, thrombocytopénia)