Makrofág Aktivációs Szindróma (MAS)

Definíció:
- A MAS a szisztémás JIA (Juvenilis Idiopátiás Arthritis) vagy más reumatológiai betegségek (mint pl. a Kawasaki szindróma) talaján kialakuló másodlagos HLH speciális formája
- Citokin-release sy forma
Patogenezis:
- A makrofágok és T-sejtek kontrollálatlan aktiválódása és proliferációja
Jellemzők:
- A Kawasaki az esetek 1,1–1,9%
- Laboratóriumi eltérések, amelyek MAS-ra utalnak KD-ban
  - Hirtelen csökkenő vérsejtszámok (leukopénia, thrombocytopénia)
  - Hirtelen csökkenő We
  - Ferritin
  - GOT/GPT
  - Fibrinogén
  - PTI
  - D-dimer