Kawasaki Szindróma (KS)
Definíció és Gyakoriság
- Gyermekkorban előforduló kis erek vasculitise
- A legveszélyesebb szövődmény: a koszorúér aneurysma
-
- Betegek többsége 5 év alatti
- 3-6/100 000
- Oka: Ismeretlen
Klinikai Tünetek
- Obligát tünete a konvencionális lázcsillapításra rosszul reagáló, kontinua jellegű, magas láz +
- Öt jellegzetes tünetből négy
- Nem szuppuratív conjunctivitis
- Szájnyálkahártya elváltozások (pl. cheilitis, epernyelv, belövellt garat).
- Polymorph kiütések
- Acrák ödémás duzzanata és erythémája
- Nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás
- Coronaria aneurysma esetén a diagnózis kevesebb tünet fennállása esetén is kimondható
- Inkomplett KS
- Főleg csecsemőknél
- Szükséges kritériumtünetek száma nem teljesül, de a gyanút labor megerősíti
- CRP , Albumin , MájE , leukocytosis, thrombocytosis, steril pyuria
- Echo kell, 7 napig tartó ismeretlen láz van
- DD
- Szisztémás kezdetű (JIA)
- Polyarteritis Nodosa (PAN)
Kezelés
- IVIG (2mg/kg)
- ASA (100 mg/kg/nap)
- Szteroid
- Infliximab
Szövődmények
- Coronaria aneurysma
- Coronaria thrombosis
- Kawasaki-sokk
- Akut fázisban kialakuló hipotónia és/vagy sokk jellemez
- 1-7% körüli a KD-s betegeknél