Kawasaki betegség

Definíció és Gyakoriság

• Gyermekkorban előforduló kis erek vasculitise
• A legveszélyesebb szövődmény: a koszorúér aneurysma
• Betegek többsége 5 év alatti
• 3-6/100 000
• Oka: Ismeretlen

Klinikai Tünetek

• Obligát tünete a konvencionális lázcsillapításra rosszul reagáló, kontinua jellegű, magas láz
• +
• Öt jellegzetes tünetből négy
  • Nem szuppuratív conjunctivitis
  • Szájnyálkahártya elváltozások (pl. cheilitis, epernyelv, belövellt garat).
  • Polymorph kiütések
  • Acrák ödémás duzzanata és erythémája
  • Nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás
• Coronaria aneurysma esetén a diagnózis kevesebb tünet fennállása esetén is kimondható
• Inkomplett KS
  • Főleg csecsemőknél
  • Szükséges kritériumtünetek száma nem teljesül, de a gyanút labor megerősíti
    • CRP , Albumin , MájE , leukocytosis, thrombocytosis, steril pyuria
• Echo kell, 7 napig tartó ismeretlen láz van
• DD
  • Szisztémás kezdetű (JIA)
  • Polyarteritis nodosa (PAN)
  • PIMS (Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome)

Kezelés

• IVIG (2mg/kg)
• ASA (100 mg/kg/nap)
• Szteroid
• Infliximab

Szövődmények

• Coronaria aneurysma
• Coronaria thrombosis
• Kawasaki-sokk
  • Akut fázisban kialakuló hipotónia és/vagy sokk jellemez
  • 1-7% körüli a KD-s betegeknél