Juvenilis dermatomyositis (JDM)

Juvenilis dermatomyositis (JDM)

Patomechanizmus

• ?
• Immun-med vasculopathia

Klinikai tünetek és lefolyás

• Bőr
  • Gottron-papula
  • Heliotróp rash
  • Peringualis teleangiectasia
  • Macularis erythema
• Izom
  • Főleg prox. izomgyengeség
• GI vérzés
• Tüdő vérzés
• Szív ingerületvezetési zavar
• Szövődmények
  • Calcinosis
  • Lipodystrophia
  • Izomatrophia

Kórisme

• Bohan és Peter kritériumrendszer
  • Szimmetrikus izomgyengeség
  • Bőrtünetek
  • Izomenzim
  • Myopathiás EMG
  • Jellegzetes izombipszia
• MR
• At-ek

Kezelés

• Szteroid + MTX
• Súlyos esetben: Cyclosporin A, MMF, IVIG, cyclophosphamid, biológiai