ITP

=Immun Thrombocytopeniás Purpura

• Primer ITP
  • Idiopathiás
• Secunder ITP
  • Antifoszfolipid szindróma (APS)
  • Autoimmun betegségek (beleértve az Evans szindrómát is)
    • Evans-sy: krón. AIHA, ITP (és néha AINeutropenia), ha minden más ki van zárva)
  • Gyógyszermellékhatás (pl. Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT))
  • Immundeficientia szindrómák(elsősorban CVID (Common Variable Immundeficiency))
  • Infekciók (elsősorban CMV, HCV, HIV, VZV és H. pylori fertőzések)
  • Lymphoproliferativ betegségek, Myelodysplasia szindróma (MDS)
  • Szervtransplantatio (elsősorban Allogén Hematopoetikus őssejtátültetés (SCT)
  • Védőoltások ( főleg MMR)

Meghatározás

• Immun-mediált thrombocyta destrukció következtében kialakuló vérzékenységgel járó szerzett betegség.
• Többnyire jóindulatú, gyógyítható

Patomechanizmus

• Thrombocyta membrán GP elleni At képződés
• Lépben a legkifejezettebb
• Neonat. alloimmun thrombocytopenia hasonló, de ott anyai At az oka
• Más autoimmun betegséggel gyakran együtt jár

Klinikai tünetek és diagnózis

• Gyerekkorban ált akut kezdetűm infekció után
• Felnőttkori krónikus
• Petechia, purpura, suffusio a bőrön és nyh-n
• Epistaxis, menorrhagia
• Gingiva és GI vérzés
• Nagyon ritkán KIR, retina és belső szervi vérzés
• Secunder okok kizárása után primernek tekintehtő
• Immunhemolyticus anemia (AIHA) gyakran társul hozzá
  • Vérzések és Evans-sy
• Vérképben izolált thrombocytopenia
• Ig vizsgálat segíthet immundef (), illetve autoimmunitás () irányba

Kezelés

• Vérzés súlyossága szerint, nem thrombocyta szám alapján
• Thrombocyta pótlás csak, ha életveszélyes állapot van, mivel gyorsan eliminálódik
• Enyhe (csak bőrm vagy thormbocyta >30)
  • Observatio
• Súlyos (ha nyh és/vagy belső szervi) -> ált <10G/L
  • Anti-Rh0 Ig
    • Csak Rh+ betegeknél
    • Haemolysis telíti a lépet, így thrombocyta megmenekül
  • Szteroid
  • IVIG, rituximab
  • TPO-R agonista: eltrombopag, romiplostim