Immunhemolyticus anemia

Klasszikus/Meleg-típusú/AIHA

• Hirtelen kezdet, pár nap alatt súlyos Hb
• • ITP = Evans-sy (egy fajta CVID)
• Coombs-teszt
  • IgG és komplement a vvt felszínén van-e?
• Extravascularis hemolysisi
• 37 ℃ a legreaktívabb
• Etiológia
  • Idiopathiás
  • Infekciós (ParvoB19, EBV, Babesia, stb.)
  • Gyógyszer (β laktámok, stb.)
  • Autoimmun betegségek (SLE, scleroderma, RA, Hashimoto)
  • Hemat betegségek (CLL, MM)
  • Stb. (IBD, allogén SCT, CVID, ICI, ...)
• Kezelés
  • Vészhelyzetben transzfúzió
    • Minden vércsoportra inkompatibilis lesz, mivel autoAt vannak
    • Vitális indikációban mégis segíthet
  • Szteroid, rituximab, stb
  • Splenectomia segíthet

Paroxysmalis hideg hemoglobinuria (PCH)

• Gyerekekben virális infekció után
• Self-limiting
• Donath-Landsteiner At
  • Anti-P IgG
  • Hidegben (4 ℃) köt vvt-re (pl. acrácon)
  • Melegben (37℃) hemolysis

Hideg-agglutinin betegség (CAD)

• Krónikus, indolens
• Csak hidegben köt az At (pl. acracon vagy hidegben)
• Autoreaktív B sejtek IgM-t termelnek (IgM monoklonális gammopathia)
  • Hasonló mint Waldenström-macroglubilinaemia, de más mutáció
• Jellemzően anti-I IgM
  • I Ag minden vvt-n van magas titerben
  • Extra és intravasc hemolysis is
• Kezelés
  • Hideg kerülése
  • Ha kell rituximab
  • venetoclax, ibrutinib és borzetomib is hatásos