IgA nephropathia (IgAN, Berger-kór)

IgA nephropathia (IgAN, Berger-kór)

Epidemiológia

• Leggyakoribb felnőttkori glomeruláris betegség
• Gyermekkorban is kialakulhat (egyes országokban szűrés 6 éves kortól)
• Recidiváló jellegű

Pathogenesis

• Kóros szerkezetű IgA -> galaktóz hiányos IgA1 (Gd-IgA1)
  • IgG autoantitestek termelődnek
• Immunkomplex lerakódás a glomerulusokban -> gyulladásos válasz -> progresszív vesebetegség

Klinikai tünetek

• Synpharyngitic haematuria:
  • =felső légúti fertőzéssel egyidőben jelentkező vérvizelés
  • Infekció után 2-3 nappal sötét, véres vizelet
  • PSGN: 7-14 nappal utána
• Változó mértékű proteinuria
• C3
• 20-30-as évekre ESRD lehet

Terápia

• Proteinuria alapján
  • Enyhébb esetek:
    • ACEi
  • Jelentős proteinuria esetén:
    • Szisztémás szteroid
    • Cyclosporin A
• Budesonid
  • Peyer-plakkok blokkolása => nincs Gd-IgA1