Hodgkin-lymphoma (HL)

Összes lymphoma 10%-a
Klasszikus (cHL) -> többség
- Nodular sclerosis: fiatal felnőttek, esetek 70%-a
- Mixed cellularity: idősek, virus+
- Lymphocyta-gazdag: ?, ritka
- Lymphocyta-szegény: idősek, virus+, nagyonritka (<1%)
Nodularis lymphocyta-predomináns (NLPHL) -> indolens NHL-re hasonlít
Nagy sikertörténet: gyógyulás >85%
Bimodális megjelenés
- 20 és 80as években
EBV és HIV növeli a hajlamot

Hodgkin-Reed-Sterngberg sejt (HRS)
- Nagy, nagy citoplazma, több mag
- PAX-5+, CD15+, CD30+, CD19-, CD20-
Tumor-microenviroment
- Tumorsejtek <1%-a HRS, maradék gyulladásos infiltrátum
- Citokin, stb. -> protektív környzet
Genetikai hiba miatt PD-L1 , így immunválasz

Tünetek
- Lap -> ált. cervicalis, supraclavicularis, axillarisan
  - Mediastinalis gyakori, sokszor első jel (nodularis sclerosisban főleg)
- Splenomegalia
- B tünet
- FUO/ Pel-Ebstein láz (napok/hetekig láz majd nincs láz periódikusan)
- Alkohol utáni fájdalomas nycs
- Pruritus, erythema nodosum, nephrosis, ITP, paraneoplasias cerebellaris degenratio
Diagnózis
- Labor, PET/CT, DD, stb.
  - Süllyedést itt nézik tényleg
Stádium
- Ann-Arbor szerint
  - I 1 db nycs érint
  - II 2+ db nycs a rekesz azonos oldalán
  - III 2+ db nycs a rekesz ellentétes oldalán
    - III1 Lép, a coeliakia vagy portalis nycs
    - III2 Paraaortikus, iliacalis vagy mesenterialis nycs
  - IV Más szerveket is érint
    - A - nincs B tünet
    - B - van B tünet
    - E - extranodalis érintettség
    - X - bulky tumor (>10cm)
- Prognózis
  - I-II -> kedvező/nemkedvező korai
    - bulky, >3 nycs, We , extranodalis kedvezőtlen
  - III-IV -> előrehaladott
  - Prognostic Score alapján

Cél a gyógyulás
Korai
- ABVD -> doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine
  - 2-4 ciklus + Sugár
  - Közben PET/CT
Előrehaladott
- 6 ciklus ABVD ± sugár
- brentuximab vedotin + AVD
  - anti-CD30 ADC
- BEACOPP is van, de nagyon toxikus
Relapsus
- autoSCT
- Salvage terápia
- ICI (pembrolizumab, nivolumab)
- CAR-T
Magas gyógyulási ráta -> sok toxikus ártalom
- Secunder malignitások (akut leukaemia, solid tumor)
- Kardiotox
- Infertilitás

Nodularis lymphocyta-predomináns (NLPHL)