Hirschsprung betegség
Meghatározás
- Bélcsatorna ideghálózata orálistól aborális irányba halad
- Változó hosszú aganglionaris szakasz -> típusosan 10-30%
- 1/5000
- Családi halmozás gyakori
- RET+, Down-sy assz.
- 3x fiú, mint lány
Klinikai tünetek és lefolyás
- Obsipatio
- Születés utáni nehéz meconium ürítés
- Puffadás
- Malabsorptio
- szövődmény
- Széklet szuperinfekció
- Vékonybél ileus és tágulat
- Toxicus megacolon
Diagnózis
- Üres ampulla
- Szélcső bevezetés után robbanás
- Manometria
- Irrigoscopia
- Biopszia
Kezelés
- Beöntés
- Ha rövid a szakasz -> székletlazító, sphinchterectomia
- Típusos -> ano-sigma anastomosis műtét
- Teljes colon -> ileostoma