Hemofagocitás Lymphohistiocytosis (HLH)

Definíció:
- Egy ritka, életveszélyes hiperinflammatorikus szindróma, amelyet a citotoxikus T-sejtek és NK-sejtek funkciózavara és a makrofágok túlzott aktivációja jellemez
- Citokin-release syn forma
Formái:
- Primer/Familiáris (FHL)
- Szekunder: Fertőzés, malignitás vagy gyulladásos reumatológiai kórképek (pl. MAS)
Jellemzők
- Hosszú, makacs láz
- Hepatosplenomegalia
- Citopéniák
- Ferritin
- Hemofagocitózis a csontvelőben