Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)

Haemolyticus uraemiás syndroma (HUS)

• Thrombotikus Microangiapathia (TMA) típus
• Gyerekkorban gyakori AKI ok
• Mechanizmus:
  • Endothel sérülés (toxin, gyulladás, fertőzés) -> mikrovaszkuláris thrombus képződés
  • Consumptiós thrombocytopenia
  • Mechanikus haemolysis -> anaemia
• Klinikai jellemzők:
  • AKI
  • Haemolyticus anaemia
  • Thrombocytopenia
• Labor
  • LDH
  • Indirekt bilirubin
  • Haptolgobin
  • Coombs -

Fajtái

Típusos (D+HUS) – Hasmenéshez társuló HUS

• Etiológia: Az esetek 90%ban Shiga-toxint (Stx) vagy Verotoxint (VT) termelő baktériumok okozzák.
• Leggyakrabban az Enterohaemorrhagiás _Escherichia coli (EHEC/STEC/VTEC) O157:H7 szerotípusa.
  • Ritkán Shigella dysenteriae
• *Klinikai kép:
  • Általában véres hasmenés vezeti be, majd 7-10 nap múlva jelentkeznek a triász tünetei
• Kórélettan:
  • A toxin a bélfalról felszívódva károsítja az erek endotél sejtjeit (főleg a vesében)
  • Mikrothrombusok
  • Dysmorph vvt (schizocyta)
    • =Fragmentált, töredezett vvt amely szabálytalan alakú
• Kezelés
  • Szupportív: DIU fontos
  • Dialysis
  • AB, thrombocyta nem kell ált.
• Prognózis: Általában jó. 2-3 hét

Atípusos (D-HUS) – Nem hasmenéshez társuló HUS

• Etiológia: Sokkal ritkább, de súlyosabb
  • Alternatív komplementer út túlaktiválódása -> C5 konvertáz -> MAC (C5b-C9)
    • -> Sejtpusztulás / Endothel sérülés -> TMA
• Esetek 50-60%-ában a komplementrendszer genetikai zavara
  • Ált <6 hónaposan
  • Mutáció, hiány vagy anti-H
• Másodlagos okok: Gyógyszerek, autoimmun betegségek, daganatok (felnőtteknél gyakoribb).
• Klinikai kép:
  • Gyakran bizonytalanabb, lassabb a kezdet, és a lefolyás progresszívebb
  • Hasmenés hiányzik vagy nem domináns.
• Prognózis: Rosszabb. A spontán gyógyulás ritka, gyakran recidivál, és a progresszió krónikus veseelégtelenséghez vezethet.
• Kezelés:
  • Plazmacsere
  • Immunszupresszió, ha van autoAt
  • Szupportív kezelés
  • Eculizumab: anti-C5 At