Gyermekkori görcsök, lázgörcs

Epilepsziás görcs

  • Az idegsejtek kóros, túlzóan szinkron aktivitása, mely a tudat, a mozgás vagy a viselkedés átmentei változását okozza
  • Okai
    • Alkalmai roham (etiológia nem igazolódik vagy provokált)
    • Epilepszia
      • Legalább két nem provokált roham VAGY
      • Egy nem provokált roham + > 60% a roham ismétlődésének esélye VAGY
      • Gyermekkori epilepszia szindróma diagnózisa felállítható
  • Provokáló faktorok
    • Láz
    • Központi idegrendszeri fertőzés, gyulladás
    • Ioneltérések (hypo-, hypernatraemia, hypomagneseamia, hypocalcaemia)
    • Hypoglycaemia
    • Intoxikáció
    • Stroke, agyvérzés
    • Trauma
    • Tumor
    • Strukturális agyi eltérés
    • Hypoxia
  • Diagnózis
    • A görcsállapot lezajlása a klinikai kép alapján merül fel

Kivizsgálás

  • Provokáló faktor volt-e?
  • Anamensis (infekció, trauma, mérgezés, alapbetegség megléte, alvásmegvonás?)
  • Roham jellemzői:
    • Aura, motoros jelenség indulása, mibenléte (tónus, clonus, tonus- clonus, myclonus, atoniás), tudatzavar, postictalis fázis
  • Fizikális vizsgálat
  • Labor
  • Képalkotó (MR)
    • Akutan, ha életveszélyes vagy maradandó kár fenáll
  • EEG
  • LP ha KIR infekció gyanú van

Kezelés

  • Akutan
    1. BDZ-> diazepam(rectalis), midazolam(im, in.), lorazepam (iv)
    2. Mégegy adag BDZ
    3. Levetiracetam, Valproat, Phenytoin
  • Fenntartó
    • Életkor és szindróma függő
    • Generalizált: valproat
    • Fokális: carbamazepim
  • Ritkán műtét, diéta, vagus stimuláció

Gyerekkori epilepszia syndromák

West szindróma:

  • 3-7 hónapos életkorban
  • Infantilis spasmus
  • Hypsasrrythmia
    • =Egy kaotikus, magas amplitúdójú és igen szabálytalan EEG-minta szinkronitás nélkül
  • Megkésett pszichomotoros fejlődés
  • Vigabatrin, ACTH

Önkorlátózó gyermekkori fokális epilepszia centrotemporális tüskékkel (korábban BCTE):

  • 7- 9 év
  • Fokális rohamok
  • Általában ritka rohamok
  • Ospolot

Absence:

  • Gyermekkori vagy juvenilis forma
  • Generalizált 3 spike/sec minta az EEG-n
  • Ethosuximide, valproat

Juvenilis myoclonus epilepszia:

  • Tinédzser kor
  • Myoclonusok, grand mal rohamok, generalizált epileptiform minta az EEG-n

Lennox-Gastaut szindróma:

  • Malignus epilepszia
  • Vegyes rohamokkal
  • Kognitív hanyatlás

Lázgörcs

  • Lázas állapotban jelentkező görcsroham, amennyiben más etiológiai kizárható
  • Leggyakrabban 12-18 hónapos kor körül
  • Lázas betegség első 24 órájában
  • Gyakrabban fordul elő HHV6, influenzaA és egyes oltások után (MMR, DiPerTe), illetve bizonyos genetikai eltérésekben (SCN1A, SCN1B)

Egyszerű lázgöcs

  • Generalizált roham, nincs egyéb neurológiai tünet
  • <15 perc
  • 6 hónap -5 éves kor között
  • 24 órán belül nem ismétlődik

Ha valamelyik kritérium nem teljesül komplikált lázgörcsnek hívjuk

Szükséges vizsgálatok

  • Láz eredetének tisztázás -> KIR infekció kizárására
  • További vizsgálatok csak komplikált lázgörcs esetén szükségesek:
  • Lumbálpunkció
    • Javasolt meningitis/encepalitis gyanúja esetén
    • láz +fokális roham -> Herpes encephalitis
  • Koponya MR
  • EEG vizsgálat
  • DD:
    • Hidegrázás
    • CNS infekció
    • Generalizált epilepszia + lázgörcs (GEFS+)

Terápia

  • Mint az egyéb görcsállapotoknál
  • Lázgörcs esetén lázcsillapítás javasolt