52. IBD -Colitis ulcerosa, Crohn betegség

Jellemző	Crohn-betegség (CD)	Colitis Ulcerosa (CU)
Gyakoriság (Felnőtt)	Kétszer gyakoribb, mint az UC	Fele olyan gyakori, mint a CD
Rizikófaktorok	Korai antibiotikum, anyatejes táplálás hiánya, dohányzás	Korai antibiotikum adása, anyatejes táplálás hiánya
Jellemző Tünet	Fogyás, hasfájás, de aspecifikus is	Véres hasmenés, hasfájás
Perianális Érintettség	Fisztula, skin tag	Nagyon ritka
Szűkületek és tályogok	Gyakori szövődmény	Nagyon ritka
Kiterjedés	Legtöbbször vékony- és vastagbél egyaránt	Csak vastagbél, főleg pánkolitiszként
Felső GI Érintettség	Gyakori érintettség	Nagyon ritka
Endoszkópos Kép	Szegmentális gyulladás, mély fekélyek	Folytonos, disztális túlsúlyú gyulladás, vérzékenység
Szövettani Kép	Granulóma gyakori	Kriptatályog gyakori
Extraintesztinális Tünet	Hipalbuminémia, láz gyakoribb, egyéb szem-bőr-izületi panasz	Anémia, szklerotizáló kolangitisz, hepatitisz, szem- bőr-izületi panasz
Jellemző Autoimmun Pozitivitás	Pékélesztő elleni autoantitest (anti-saccharomyces At=ASCA)	Anti-neutrofil citoplazma antitestek (ANCA)
Indukciós Terápia	Exkluzív enterális táplálás, esetleg Crohn kizárásos diéta	Szteroid, 5-aminoszalicilát
Fenntartó Terápia	Immunszuppresszió, diéta, tápszer, szükség esetén biológiai terápia	5-aminoszalicilát, szükség esetén immunszuppresszió, biológiai terápia
Műtéti Lehetőség	Limitált ileocökális rezekció, strikturoplasztika (inkább kiterjesztett rezekció helyett)	Részleges, vagy döntően totális kolektómia több lépésben, pouch-képzéssel

### Definíció és formák

Crohn betegség (CD)
Colitis ulcerosa (UC)
IBD-unclassified (IBD-U) / Indeterminált colitis (IC)
- Olyan IBD, ahol a klinikai, endoszkópos és szövettani leletek alapján nem különíthető el
VEO-IBD (Very Early Onset IBD)
- 6 éves kor előtti, nagyon korai kezdetű IBD
- Gyakran súlyos, agresszív lefolyású és hagyományos terápiára kevésbé reagál
- Gyermekkori esetek 15%-a

Epidemiológia

25%-ban gyermekkorban kezdődik
7,5 /100 000 fő
- Évi növekedés: 5-10%
Gyermekkorban: CD > UC (kétszer gyakoribb)
Felnőttkorban: UC > CD
Gyermekkori forma általában kiterjedtebb és súlyosabb lefolyású

Etiológia és rizikófaktorok

Multifaktoriális eredet
Befolyásoló tényezők:
- Genetika, immunológia, mikrobiológiai hatások, környezeti tényezők
Azonosított rizikófaktorok:
- Anyatejes táplálás hiánya
- Csecsemőkori antibiotikum használat
- Dohányzás

Kórlefolyás és prognózis

Kezelés nélkül folyamatosan progrediál
- Végkimenetel: Fibrosis kialakulása

Klinikai tünetek

Crohn betegség (gyermekkorban jellemzően ileocoecalis)
- Hasi fájdalom
- Fogyás
- Véres széklet (kevésbé domináns, mint UC-ben)
Colitis ulcerosa
- Gyakran kiterjedt vastagbélgyulladás
- Jellemző a véres széklet
Általános tünetek
- Visszatérő láz
- Fogyás
- Étvágytalanság

Extraintestinális manifesztációk

Gyermekkorban az esetek kb. 1/3-a
Hepaticus -> PSC UC-ben
Bőr
- Erythema nodosum (vörös csomó lábakon) főleg CD
- Pyoderma gangrenosum főleg UC
- Aphtosus stomatitis
Ízület
- Arthritis (inkább UC) -> nagy ízületek fellángoláskor, kisízület bármikor
- Spondyloparthritis (inkább CD) -> Sacroileitis, Spondylitis ankylopoetica (Bechterew-kór)
Szem -> episceritis, uveitis, iridocyclitis

Kivizsgálás menete

Gyermekkorban a Portói kritériumok követése kötelező
Endoszkópia:
- Alsó endoszkópia: A colon áttekintésén túl kötelező a terminális ileum megtekintése is
- Felső endoszkópia: Szintén szükséges a felső gasztrointesztinális traktus áttekintése
Képalkotók:
- MRE (MR enterographia), kapszula endoszkópia
Biopszia:
- Minden traktusból
- Granuloma jelenléte -> Crohn-betegséget

Kezelés

Crohn betegség (CD)

Táplálásterápia (Indukció)
- Exkluzív enterális táplálás (EEN): -> Szteroiddal egyenértékű hatás
  - Protokoll: 6-8 hétig kizárólag tápszer
- Alternatíva: Crohn kizárásos diéta + kiegészítő tápszer
Gyógyszeres terápia
- 5-ASA: Gyakorlatilag hatástalan
- Immunszuppresszió:
  - AZA, MTX
  - Nagyobb gyermekeknél kezdettől fogva javasolt
  - Mellékhatások: Csontvelőszuppresszió, súlyos infekció, malignitás kockázat
- Biológiai terápia, ha terápiarezisztencia
  - Anti-TNF-alfa: Infliximab, Adalimumab
  - Másodvonal: Vedolizumab (A4B7-integrin kötő), Ustekinumab (IL-12/23 gátló)
Sebészi kezelés
- Elv: Limitált resectio (cél a rövidbél-szindróma elkerülése)
- Indikáció: Konzervatív terápiára nem reagáló esetek, súlyos szűkület
- Stricturoplastica

Colitis ulcerosa (UC)

Táplálásterápia
- Diéta hatékonyságáról kevés adat
- Probiotikumok: Enyhe esetben kiegészítő/fenntartó kezelésként szóba jöhetnek
Gyógyszeres terápia
- 5-ASA
  - CRcc risk
- Immunszuppresszió:
  - AZA
- Biológiai terápia:
  - Infliximab, Adalimumab, Vedolizumab, Ustekinumab
- JAK gátlók:
  - Tofacitinib, upadacitinib
Sebészi kezelés
- Terápiarezisztens pancolitisban
- Colectomia
- Rekonstrukció: Vékonybélből J-kacs pouch képzése
  - A végbél eltávolítása után a vékonybél utolsó szakaszából kialakított "J" alakú tartály amelyet a végbélnyíláshoz varrnak