50. Hepatitist okozó kórképek

Bevezetés

Vírus hepatitisek

Hepatitis A (HAV)

  • Epidemiológia:
    • Mo. 2022 <500 eset
    • Befolyásoló tényezők: higiénés és szocioökonómiai viszonyok
  • Klinikum:
    • Gyermekkorban enyhe lefolyás
    • Tünetek: gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom, hányinger, hányás, fosás
    • Icterus: 30-70%-ban lép fel
    • Extrahepatikus tünetek: exanthema, arthralgia
  • Szövődmény:
    • Fulmináns hepatitis: ritka (0,01–0,1%), alapbetegség/társfertőzés növeli a kockázatot
    • Életkorral a mortalitás nő

Hepatitis B (HBV)

  • Epidemiológia:
    • Magyarország: alacsony prevalencia
  • Terjedés:
    • Gyermekkor: főként perinatális
    • Később: tetoválás, piercing, akupunktúra, IV drog, szexuális út
  • Prevenció:
    • 1999-től: iskolások kötelező kampányoltása
    • HBsAg pozitív anyák újszülöttei: passzív + aktív immunizáció

Hepatitis C (HCV)

  • Terjedés:
    • Perinatális
    • Fertőzött vérkészítmények, transzplantált szervek
    • Szoptatás: nem befolyásolja az átvitelt
  • Klinikum:
    • Inkubáció: 14-160 nap
    • Akut betegség gyermekkorban ritka, max 2-12 hétig tart
    • Tünetek: enyhe, elhúzódó icterus és transzamináz emelkedés
    • Fulmináns kimenetel: nem jellemző
  • Terápia: direkt ható vírusellenes szerek gyermekkorban is elérhetők

Akut nem-virális hepatitisek

Leptospirosis

  • Leptospira interrogans
  • Terjedés: fertőzött állati vizelet -> bőr sérülései / nyálkahártya
  • Lappangási idő: 3-21 nap
  • Lefolyás (kétfázisú):
    • Szeptikémiás fázis: áz, hidegrázás, myalgia
    • Szervspecifikus fázis: hepatitis kialakulása
  • Klinikai formák:
    • Jóindulatú anictericusos
    • Weil-szindróma
      • (icterussal járó súlyos forma)
  • Diagnózis: baktérium kimutatás, szerológia (ELISA)
  • Terápia: penicillin, tetracyclin, ampicillin

Tuberculosis (TBC)

  • Granulomás hepatitis
  • Klinikum:
    • Hepato-splenomegalia, ascites, icterus, hyponatraemia
    • Labor: GGT és ALP
    • Tüdőérintettség: az esetek 3/4-ében jelen van
  • Diagnózis: szövettan (óriássejtek, saválló baktériumok)
  • Gyógyszer mellékhatás: antituberkulotikumok (pyrazinamid, isonicid, rifampicin) maguk is okozhatnak hepatitist

Q-láz

  • Kórokozó: Coxiella burnetii
  • Terjedés: aerosol
  • Klinikum:
    • 60%-ban tünetmentes
    • Tünetes: láz, hányás, influenza-szerű tünetek
    • Megjelenési formák: VAGY pneumonia VAGY hepatitis (ritkán együtt)
  • Diagnózis: kórokozó kimutatás, II. fázisú antigén elleni antitest
  • Terápia: tetracyclin, trimethoprim+sulphametoxazol, makrolid

Ascariasis

  • Gyakoriság: 2. leggyakoribb helminthiasis gyermekkorban
    • (Első a Enterobius vermicularis; harmadik a Trichuris Trichuria)
  • Patomechanizmus:
    • Féreg vándorlása az epeutakba -> cholangiohepatitis
  • Diagnózis: UH, ERCP (ez utóbbi terápiás is az obstrukció oldására)
  • Terápia: albendazol (2 év felett mebendazol is)

Májtályog

  • Gyakoriság: gyermekkorban ritka
  • Hajlamosító tényezők:
    • Immunhiány (pl. krónikus granulomás betegség)
    • Malnutríció
  • Típusok: pyogén vs. amőbás

Autoimmun Hepatitis

Definíció és Epidemiológia

  • Krónikus, progresszív, gyulladással járó hepatopathia
  • Májparenchyma kár => cirrhosis
  • Felnőtteknél ritkább (felnőtt: 11-16/100.000)
  • Jellemzők
    • Női dominancia
    • Genetikai prediszpozíció
    • Hullámzó lefolyás
    • Társulás egyéb autoimmun kórképekkel

Klasszifikáció

I. típusú AIH (AIH-I)

  • Antitestek: SMA és/vagy ANA
  • Gyakoriság: gyermekek 2/3-a
  • Kezdet: jellemzően adolescens korban

II. típusú AIH (AIH-II)

  • Antitestek: Anti-LKM-1 (liver-kidney microsoma) és/vagy Anti-LC-1 (liver cytosol)
  • Kezdet: fiatalabb életkorban
  • Lefolyás: nehezebben kezelhető, gyakrabban indul fulmináns hepatitis képében
  • Anti-SLA (solubilis májantigén): I-es és II-es típusban is előfordulhat
    • Súlyosabb prognózist jelez

Klinikai kép

Diagnosztika

  • Képalkotás: MRI és MR cholangiographia
  • Szövettan (Biopszia)
    • Interface hepatitis (gyulladás a parenchyma és a kötőszövet határán)
    • Rosetta képződés
    • Emperipolesis:
      • Speciális jelenség, ahol egy ép sejt (pl. lymphocyta) behatol egy másik sejt (pl. hepatocyta) citoplazmájába anélkül, hogy elpusztítaná azt
    • Fibrosis mértékének meghatározása

Terápia

  • Cél a teljes remisszió
    • Kritériumai:
      • Transzamináz és IgG szintek normalizálódása
      • Autoantitest negativitás vagy alacsony titer (ANA/SMA <1:20; LKM/LC <1:10)
  • Indukciós szteroid
    • Prednisolon 2mg/kg/nap
    • 4-8 hét
    • Hatékonyság: 80%-ban normalizálódó transzaminázok 2 hónapon belül
  • **Fenntartó kezelés **
    • AZA
    • Bevezetés: szteroid indítása után 2 héttel
  • Minimálisan 3 év kezelés
    • Felfüggesztés feltételei:
    • Tartósan normál transzamináz és IgG
    • Negatív/alacsony titerű autoantitestek
    • Szövettanilag igazolt nyugvó állapot
  • Prognózis
    • Terápiarezisztencia/Progresszió esetén: Májátültetés