47. Acyanotikus vitiumok

Diagnosztika alapja: Echocardiographia
1. Bal-jobb shunttel járó vitiumok
- Pitvari septumdefektus – ASD
- Kamrai septumdefektus – VSD
- Pitvar-kamrai septumdefektus – AVSD
- Nyitott ductus arteriosus – PDA
2. Kiáramlási szűkülettel járó vitiumok
- Aortastenosis – AS
- Pulmonalis stenosis – PS
- Coarctatio aortae - CoA

Bal-jobb shunttel járó vitiumok általános jellemzői

Pathophysiológia
- Shunt iránya: Bal → Jobb
  - Következmény: Kisvérköri aktív vérbőség
*Pulmonalis nyomásviszonyok
- Kis/közepes shunt: normál nyomás
- Nagy shunt: emelkedett nyomás
Szövődmény
- Idővel a tüdő kiserei átépülnek → rezisztencia emelkedés -> PHT
- Kialakulhat az Eisenmenger-szindróma
  - A bal-jobb shunt következtében kialakuló irreverzibilis, súlyos pulmonalis hypertonia, mely a shunt megfordulását (jobb-bal) és cianózist okoz

Patomechanismus
- Secundum ASD : leggyakoribb
- Primum ASD
- Sinus venosus ASD
  - Shunt mértéke függ: defektus mérete + kamra compliance
- Volumenterhelés: Jobb pitvar és Jobb kamra tágulat
Klinikum
- Általában tünetmentes
- Lassúbb súlygyarapodás, vékony testalkat
- Szélesebben hasadt S2 pulmonalis stenosis miatt
Diagnosztika
- mRTG: Cardiomegalia, fokozott pulmonalis vascularisatio
- EKG: Jobb tengelyállás, enyhe JK hypertrophia
  - Inkomplett jobb Tawara szár blokk (rsR' a V1-ben)
Terápia
- Spontán záródás: kisebb defektusoknál lehetséges
- Indikáció: jelentős shunt (Qp/Qs ≥ 1,5), tágabb jobb szívfél
Módszer
- Elsődleges: Transzkatéteres zárás

Jellemzők
- A leggyakoribb vitium
Pathológia
- Típusok
  - Membranosus / Perimembran (leggyakoribb)
  - Muscularis (gyakori)
  - Infundibularis (ritka)
  - Beáramlási (ritka)
- Spontán záródási hajlam: perimembran és muscularis típusnál
- Keringés útja: Defektus → JK → Pulmonalis keringés → Bal szívfél
- Volumenterhelés: Pulmonalis artéria, Bal pitvar, Bal kamra (Eltér az ASD-től!)
Klinikum
- Tünetek megjelenése: 6-8 hetes kor után
  - Mikor a PVR csökken és a shunt nő
- Kis defektus: tünetmentes
- Nagy defektus: tachypnoe, etetésnél fáradékonyság/izzadás, lassú súlygyarapodás
Hallgatózási lelet
- 2-4/6 regurgitációs zörej + tapintható surranás
- Pansystoles
Diagnosztika
- Mellkas rtg: Cardiomegalia (BP és BK tágulat)
- EKG
  - Közepes: BK hypertrophia
  - Nagy: Biventricularis hypertrophia
Terápia
- Furosemid és Captopril
- Sebészi zárás
  - Pulmonalis hypertonia esetén: 5-6 hónapos korban
  - Egyéb esetben: várakozás (évekig is)
  - Kis defektus: nem igényel zárás

Az embrionális fejlődés során az endocardialis párnák elégtelen fejlődése miatt kialakuló komplex hiba
Down-kórban gyakori
Anatómia
- Összetevői: Primum ASD + Inlet VSD
- Közös AV billentyű
Klinikum
- Tünetek jellege: megegyezik a nagy VSD tüneteivel
Terápia
- 3-6 hónapos korban sebészi ellátás kell

Formák
- A koraszülöttség következménye
- Vitium típusú: érett újszülöttben fordul elő
Hemodinamika és tünetek: Hasonlóak a VSD-hez
Fizikális vizsgálat
- Széles pulzusamplitudó (peckelő pulzus / pulsus celer)
- Systolo-diastoles zörej
Terápia
- Sebészi vagy transzkatéteres zárás

Okai
- Subvalvularis
- Valvularis – leggyakoribb, társulhat poststenotikus tágulattal
- Supravalvularis

Tünetek
- Enyhe-közepes: Panaszmentes
- Súlyos: Terhelésre fáradékonyság, mellkasi dyscomfort
- Kritikus (ductus-dependens keringés): Újszülöttkorban keringési elégtelenség, gyenge perifériás pulzusok.
Fizikális
- Crescendo-decrescendo systolés zörej
  - Erőssége összefügg a súlyossággal.
Képalkotás és EKG
- mRTG : Általában normális. esetleg balkamra hypertrophia, aorta ascendens tágulat
- Echocardiographia: Jó a szűkület súlyosságának meghatározására.
Terápia
- Csak súlyos esetben szükséges.
- Katéteres ballonos valvuloplastika
- Sebészi valvulotomia.
- Műbillentyű beültetés

Tünetek
- Enyhe-közepes: Panaszmentes
- Súlyosabb: Terhelésre fáradékonyság
- Kritikus (ductus-dependens keringés): Újszülöttkorban cyanosis (kékes elszíneződés) jellemző
Fizikális vizsgálat
- Pulmonalis ejectios systolés zörej
Képalkotás és EKG
- Mellkas röntgen: Nem jellemző.
- EKG: Jobbkamra hypertrophia.
Terápia
- Csak súlyos esetben szükséges.
- Katéteres ballonos valvuloplastika
- Sebészi valvulotomia.
- Műbillentyű beültetés

Az aortán kialakuló körülírt, vagy hosszabb szűkület.
Típusosan a ductus arteriosus beszájadzásnál
Aortaív is sokszor hypoplasiás
Minden esetben a felső és alsó testfél pulzusában és vérnyomásában különbség van

Lassan progrediál
Kollateralis hálózat alakul ki az aorta felső és alsó szakasza között
Tünetek:
- Típusosan panaszmentesek
- Felső testfél hypertonia
Hallgatózás: Zörej a háton scapula (lapocka) és a gerinc között (az isthmus felett).
Terápia:
- Ballonos tágítás stent beültetéssel, esetleg műtét
Követés: Szükséges a tartós hypertonia és a recoarctatio miatt