46. Cyanosissal járó vitiumok

Pathophysiologia és általános jellemzők

• A nagyvérkörből érkező deszaturált vér a tüdőkeringést megkerülve visszakerül a szisztémás keringésbe
• Hypoxia következményei:
  • EPO -> Hgb és Htk
  • Relatív vashiány
  • Hajlam thromboticus szövődményekre
  • Hajlam infektív endocarditisre
• Klinikum:
  • Hypoxemia
  • Diagnózis: fizikális vizsgálat, EKG, mellkas rtg, Echocardiographia
    • • Cardio-MR, szívkatéterezés
• Cyanotikus vitium esetén is lehet jó a szaturáció, ha a keveredés mellett jó a tüdő véráramlása
  • Kardiális decompensatio a vezető tünet
• Súlyos hibák az 1. életévben beavatkozást igényelnek

Cyanotikus szívhibák csoportosítása

Jobb-bal shunt

• Fallot-tetralógia

Teljes keveredés

• Tricuspidalis atresia -> A tricuspidalis billentyű hiánya
• Truncus arteriosus -> két kamrából egyetlen közös artériás törzs ered
• Hypoplasiás balszívfél (HLHS)
• Teljes tüdővéna transzpozíció (TAPVR)

Szeparált keringés

• Nagyartériák transzpozíciója (TGA)

Fallot-tetralógia

• A leggyakoribb cyanosissal járó szívhiba
  • Infundibularis pulmonalis stenosis -> RVOT obstrukció
  • Nagy subaorticus VSD
  • Lovagló aorta -> aorta a szeptum felett ered
  • Jobb kamra hypertrophia -> pulmonalis stenosis miatt
• 
• Oka: csökkent fejlettségű, anterior irányban deviáló infundibularis septum

Klinikai lefolyás

• Súlyosság a pulmonalis stenosis mértékétől függ
• Újszülött/fiatal csecsemő: lehet acyanotikus ("Pink Fallot")
• Kezdeti tünet: JK kiáramlási pálya feletti systoles zörej
• Progresszió: a stenosis fokozódik -> gyermek fokozatosan cyanotikussá válik
• Cyanotikus roham
  • Aortában nyomás -> Akutan fokozódó J-B shunt -> Reflexes tachycardia -> Infundibularis szűkület erősödik -> Csökkent tüdőkeringés -> Súlyos hypoxia
  • Tünetek: Nyugtalanság, sírás, tachypnoe, szívzörej elhalkul
  • Akut ellátás:
    • Térd-könyök helyzet (szisztémás vascularis rezisztencia növelése)
    • Oxigén
    • Béta-bl
    • Opioid
    • IV. folyadék
    • Sürgős műtétet indikál

Terápia és Gondozás

• Sebészi korrekció:
  • 6 hónapos kor körül
  • Lényege: VSD zárás + RVOT obstrukció csökkentése
• Palliatív műtét:
  • Indikáció: roham esetén, vagy ha túl fiatal (<3-6 hó)
  • Típus: Blalock-Taussig-shunt (összeköttetés az a. subclavia és az a. pulmonalis között)
• *Utógondozás (posztoperatív):
  • Gyakori szövődmények : pulmonalis regurgitatio, residuális stenosis, ritmuszavarok, JK funkció romlása

Nagyartériák transzpoziciója

• 
• Anatómia:
  • Aorta: a jobb kamrából
  • A. pulmonalis: a bal kamrából
  • Élettel összeegyeztethetetlen, kivéve ha VSD, ASD, PDA
• Klinikum:
  • Újszülött kortól feltűnő cyanosis
• Terápia:
  • PGE1 -> ductus arteriosus nyitva tartása
  • Rashkind ballon-septostomia
• Sebészi megoldás:
  • 10-14 napos korban
• Prognózis: ma már nagyon jó, de hosszú távú követés szükséges

Teljes keveredés

• Súlyos, összetett szívhibák, ahol a két vérkör vére teljes mértékben keveredik
• Jellemzők:
  • Cyanosis + HF
  • Prognózis: beavatkozás nélkül nagyon rossz

Tricuspidalis atresia

• Anatómia:
  • Tricuspidalis billentyű atresia
  • Jobb kamra: hypoplasiás
  • Véráramlás: JP -> BP (ASD-n keresztül) -> BK -> Nagyvérkör
  • Tüdőkeringés: VSD-n vagy ductus arteriosuson keresztül
  • 
• Klinikum:
  • Kifejezett cyanosis újszülöttkorban
  • Ductus dependens vitium -> gyanú esetén PGE1
• Műtéti megoldás
  • Palliatív: Blalock-Taussig-shunt
  • Fontan-keringés kialakítása (TCPC):
    • VCS vagy VCI bekötése a. pulmonalisba

#### Truncus arteriosus communis

• 3-4. gestatiós héten elmarad a közös artériás törzs septatiója
• Egyetlen közös artériás törzs ered a kamrákból (VSD felett lovagolva)
  • Ebből erednek a pulmonalis artériák is
  • 
• Klinikum:
  • Változó mértékű cyanosis
  • Systoles és akár diastoles zörej (truncalis billentyű stenosis/insufficiencia miatt)
  • Hamar HF
• Terápia:
  • Gyógyszeres: anticongestív kezelés
  • Műtét: Homograft beültetés (pótolja a pulmonalis billentyűt és törzset)

Teljes züdővéna transzpozíció

• *A tüdővénák nem a bal pitvarba, hanem a nagyvénás rendszerbe nyílnak
  • Supracardialis: VCS-ba
  • Cardialis: Jobb pitvarba
  • Infracardialis: VCI-be
• Klinikum:
  • Nincs szűkület: nagy Bal-Jobb shunt tünetei
  • Van szűkület : Cyanosis és súlyos szívelégtelenség
• Terápia: Sürgős műtét

Hypoplasias bal szívfél szindróma (HLHS)

• • Anatómia:
    • LV hypoplasia -> nincs üreg, tömör
    • Aorta billentyű atresia, aorta ascendens hypoplasia
    • Gyakran társuló CoA
• A szisztémás keringés ductus dependens
  - Prostin (PGE1) indítása életmentő
• Terápia:
  • Többlépcsős műtétsorozat
• *Prognózis:
  • 5 éves túlélés fejlett centrumokban: ~70%