41. Kawasaki szindróma. MISC

Kawasaki Szindróma (KS)

Definíció és Gyakoriság

• Gyermekkorban előforduló kis erek vasculitise
• A legveszélyesebb szövődmény: a koszorúér aneurysma
• • Betegek többsége 5 év alatti
• 3-6/100 000
• Oka: Ismeretlen

Klinikai Tünetek

• Obligát tünete a konvencionális lázcsillapításra rosszul reagáló, kontinua jellegű, magas láz +
• Öt jellegzetes tünetből négy
  • Nem szuppuratív conjunctivitis
  • Szájnyálkahártya elváltozások (pl. cheilitis, epernyelv, belövellt garat).
  • Polymorph kiütések
  • Acrák ödémás duzzanata és erythémája
  • Nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás
• Coronaria aneurysma esetén a diagnózis kevesebb tünet fennállása esetén is kimondható
• Inkomplett KS
  • Főleg csecsemőknél
  • Szükséges kritériumtünetek száma nem teljesül, de a gyanút labor megerősíti
    • CRP , Albumin , MájE , leukocytosis, thrombocytosis, steril pyuria
• Echo kell, 7 napig tartó ismeretlen láz van
• DD
  • Szisztémás kezdetű (JIA)
  • Polyarteritis Nodosa (PAN)

Kezelés

• IVIG (2mg/kg)
• ASA (100 mg/kg/nap)
• Szteroid
• Infliximab

Szövődmények

• Coronaria aneurysma
• Coronaria thrombosis
• Kawasaki-sokk
  • Akut fázisban kialakuló hipotónia és/vagy sokk jellemez
  • 1-7% körüli a KD-s betegeknél

PIMS (Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome

• A PIMS (vagy MIS-C az USA-ban) a gyermekkori SARS-CoV-2 fertőzés nagyon ritka, de súlyos szövődménye
• Citokin release szindrómák közé tartozik

Definíció és Klinikai Jellemzők

• Súlyos, több szervet érintő gyulladásos szindróma gyermekeknél, ami a SARS-CoV-2 fertőzést követi.
  
• Ritka

Tünetek

• *Kritériumtünet: Tartós, magas láz.
• Bőr és nyálkahártya: Hasonlít a Kawasaki szindrómához:
  • Elnyomható apróelemű kiütés, cheilitis, epernyelv
  • Száraz, nem szuppuratív, kétoldali conjunctivitis
  • Heliotrop rash (lilás elszíneződés a szemhéjakon) ->mint juvenilis dermatomyositisben
• Általános állapot: Elesett, gyenge, a kéz és láb hyperaemias, oedemas
• Gastrointestinalis:
  • Hasfájás, hasmenés, hányinger
• Keringési: keringési elégtelenség jelei
• Idegrendszeri: Tudatzavar, nyak- és tarkótáji fájdalom, meningeális izgalmi jelek
• Nyaki lymphadenopathia

Diagnózis:

• Típusos klinikai tünetek + jellegzetes laboreltérések
• Labor
  • Anaemia, leukocytosis, neutrophilia, lymphocytopenia, relatív thrombopenia.
  • Nagyon magas CRP, ferritin kicsit nő
• Mikrobiológia neg.
• DD
  • Citokin release szindrómák: szepszis, szeptikus sokk, TSS, Kawasaki betegség és Kawasaki sokk, Hemofagocitás Lymphohistiocytosis (HLH), Makrofág Aktivációs Szindróma (MAS)
  • Bőrtünetek miatt: Egyéb fertőzések (pl. skarlát) és szisztémás autoimmun betegségek (pl. SJIA, SLE, JDM).

Terápia és Kimenetel

• Szteroid és IVIG
• Anakinra (IL-1 gátló)

Szövődmények:

• Coronaria aneurysma
• Myocarditis
• Halálozás: 1,7–1,8%