40. Henoch-Schönlein purpura

• A Henoch–Schönlein purpura (HSP), ma már IgA vasculitis néven is ismert, a leggyakoribb gyermekkori vasculitis
• Lényege a kis erek nem granulomatosus gyulladása
• Gyakran felső légúti fertőzést követően alakul ki

A Kórkép Lényege és Előfordulása

• Kiserek nem granulomatosus gyulladása
• Legjellemzőbben a bőrben, bélrendszerben, ízületekben és vesékben
• A vesékben megjelenő IgA lerakódások miatt nevezik IgA vasculitisnek
• 10–30/100 000.
• Általában 3 és 15 éves kor között jelentkezik.
• Leukocytoclastikus angiitis (fehérvérsejtek által okozott érfalgyulladás)

Klinikai Tünetek

• A diagnózis felállításához a jellegzetes bőrtünet mellett az alábbiak közül legalább egy
• Bőrtünet
  • Kötelező
  • Hirtelen fellépő, tapintható purpurák és petechiák
  • Thrombocytopenia nincs
  • Elsősorban az alsó végtagokon és a farpofákon
• Ízületi érintettség (80%):
  • Arthralgia vagy nem erozív arthritis
• Gastrointestinalis érintettség (50%):
  • Diffúz, kólika jellegű hasi fájdalom, hányinger, hányás, GI vérzés és invaginatio
• Veseérintettség (30%):
  • Glomerulonephritis IgA lerakódásokkal => hematuria, proteinuria, cylinduria.
• Orchitis

Kivizsgálás és Diagnózis

• Labor
  • Vérkép normális -> nincs thrombocytopenia
  • Gyulladás, autoAt nincs
• Vese
  • Fontos az eGFR és a vizeletvizsgálat (hematuria, proteinuria, cylinduria értékelése)
  • Akut tüneteket követi, leggyakrabban 3 hónapon belül.
  • Látszólag tünetmentes betegeknél is javasolt a havonta vizeletvizsgálat 6 hónapig
  • Ha nem egyértlemű: vesebiopszia (RPGN +IgA)
• GI Vizsgálat: Széklet vér és hasi ultrahang
• Bőrbiopszia
  • Leukocytoclastikus vasculitis, IgA és komplement lerakódás
• DD
  • Ki kell zárni egyéb szisztémás vasculitiseket,
  • Thrombocytopaeniás állapotokat (pl. ITP),
  • Coagulopathiákat,
  • Súlyos esetben szepszist, DIC-t, HUS-t,
  • Leukémiát

Kezelés:

• Spontán gyógyuló betegség
• Fájdalomcsillapítás
• Glomerulonephritis: immunszuppresszív kezelés (szteroid, cyclophosphamid, MMF,AZA) + ACEI