36. A pajzsmirigy betegségei

Hypothyreosis

Congenitalis Hypothyreosis
- 1/2000-3500
- Pajzsmirigy fejlődési rendellenességei (pl. hypoplasia, ektópia) okozzák
Centrális
- Elégtelen TSH/TRH szekréció a hypophysis/hypothalamusban
- Általában középvonalas fejlődési rendellenességhez társuló kombinált hypophysis hormonhiány részjelensége
- 1/20 000
Perifériás
- Pajzsmirigyhormon transzportjának, hatásának vagy metabolizmusának zavara
- Pl. Allan-Herndon-Dudley szindróma
  - X-kromoszómához kötötten öröklődő hypothyreosis, súlyos mentális retardációval
Szerzett
- Hashimoto-thyreoiditis
- Jódhiány

Congenitalis
- Aluszékonyság, bőrszárazság, elhúzódó icterus, obstipatio, nyelvöltögetés
- Csontosodási zavar
  - Hatalmas, nagykutacs, nyitott sutura sagittalis és nyitott kiskutacs
Gyermekkor
- Bágyadtság, gyengeség
- Száraz, sápadt bőr, székrekedés
- Fokozott súlygyarapodás mellett nem megfelelő mentális fejlődés
Serdülőkor
- A pubertás zavara
- Menstruációs rendellenességek

Congenitalis
- Kötelező újszülöttkori szűrővizsgálat (48–72. életórában)
  - NBS Betegségek
  - Vércsepp TSH-szint
  - Meggerősítés: fT4- és TSH-szint
Szerzett
- Antitestvizsgálat
- UH
- FNAB
- Vizelet jódkoncentráció

Congenitalis
- A 10. életnap előtt
  - Levotiroxin (10–15 μg/ttkg/nap)
Centrális
- Levotiroxin kezelés előtt igazolni kell a megfelelő endogén glükokortikoid szekréciót
Szerzett
- Hashimoto: Manifeszt thyreoiditis levotiroxin (2–5 μg/nap).
- Jódhiányos : Fokozott jódbevitel

Rendszeres fT4- és TSH-szint ellenőrzés
Kognitív funkciók rendszeres ellenőrzés szükséges
Szemészeti és hallásvizsgálat szükséges
Prognózis
- Hashimotoban élethosszig tartó pajzsmirigyhormon
- Jódhiányos ált. átmeneti állapot

Autoimmun
- Graves–Basedow-kór: A TSH-receptor stimuláló antitestek (TRAK) hatására
- Hashimoto-thyreoiditis hyperthyreoticus fázisa: átmeneti hyperthyreosist eredményezhet
Egyéb
- Toxicus Adenoma: Autonóm működésű és pajzsmirigyhormon-túlprodukciót eredményez
- Exogén hatás: Fokozott levotiroxin- és jódhatás is kiválthatja.
Congenitalis
- Graves–Basedow-kórban szenvedő anyák újszülöttei 1–5%-ban
  - Méhlepényen keresztül transzplacentárisan átjutó TRAK
  - Letális hyperthyreoticus krízist okozhat

Neurológiai
- Hiperaktivitás, fokozott ingerlékenység, tremor, alvászavar, a szellemi teljesítmény csökkenése
Verejtékezés, melegintolerancia, fáradékonyság
Fokozott étvágy ellenére testsúlycsökkenés, naponta többszöri székletürítés
Tachycardia, HT
Graves–Basedow-kórra jellemző
- Diffúz struma
- Szemtünetek ritkák gyerekekben

Methimazol
- Granulocytopenia, agranulocytosis, allergiás bőrjelenség, arthralgia
- Methimazol alatt kialakult lázas állapotban vérkép ellenőrzés szükséges
Graves–Basedow-kór: Relapsus gyakori
Hashimoto-thyreoiditis: A hyperthyreosis átmeneti jellegű, hypothyreosis követi

Struma=pajzsmirigy állományának megnagyobbodását jelenti,
- Diffúz Struma
  - Leggyakoribb okai: Kezeletlen primer hypothyreosis, Graves–Basedow-kór, Hashimoto-thyreoiditis
- Nodularis Struma
Pajzsmirigydaganat
- Göbös struma formájában jelentkezhet
- Leggyakoribb endokrin tumor
  - Papillaris vagy kevert cc: Elsősorban ez a típus, ≈75−80%.
  - Follicularis cc: Ritkábban, ≈10−15%.
  - Medullaris cc (MTC): A kalcitonint termelő parafollicularis sejtekből alakul ki
  - Anaplasticus cc : Gyermekkorban ritka.

Struma

A Hashimoto-thyreoiditis leggyakoribb tünete
Hormonstátusz: A folyamat változatos lehet
Struma mértékének megállapítása (WHO-ajánlás)
- 0:Látható vagy tapintható pajzsmirigy-megnagyobbodás nincs.
- I.: Egyenes fejtartás mellett nem látható, de tapintható
- II.: Normális fejtartás mellett látható és tapintható megnagyobbodás.
Pajzsmirigydaganatok
- Általában tapintható és látható
- Speciális esetekben (pl. familiaris medullaris carcinoma, MEN2 szindróma) célzott vizsgálat
- Gyakran daganat felismerésekor már igazolható nyirokcsomó- és/vagy tüdőáttét

Struma: Klinikai jelek és ultrahangvizsgálat és pajzsmirigyfunkció
Hashimoto-thyreoiditis:
- Klinikuma (tünetek, struma, tapintási lelet).
- UH: Inhomogenitása jellemző
- Anti-TPO és/vagy anti-TG
Pajzsmirigydaganatok
- UH és FNAB
- Hormonszekréció általában normális.

Hashimoto-thyreoiditis: A pajzsmirigyfunkció rendszeres ellenőrzése
- Levothyroxin igény szerint
Jódhiányos struma:
- Napi 100−200 μg jodid per os
Pajzsmirigydaganatok:
- Műtéti eltávolítás.

Hashimoto-thyreoiditis: Ált. permanens hypothyreoticus állapotot és élethosszig tartó pajzsmirigyhormon-szubsztitúció
- Társuló autoimmun betegségek: figyelése fontos
Papillaris cc: A felnőttkorihoz képest a prognózisa kedvezőbb
Medullaris cc: MEN kivizsgálás kellhet