31. Az idegrendszer gyulladásos betegségei

KIR gyulladás DD

Meningitis

  • Központi idegrendszeri fertőzés , melyet az agyhártyák gyulladása ural, és amit a rá jellemző tünetek (pl. tarkókötöttség) és a liquor (agy-gerincvelői folyadék) eltérései kísérnek.
    • 2-4/100 000
    • Osztályozás:
      • Purulens : heveny, súlyosabb
      • Serosus: enyhébb
      • Szubakut/krónikus: Ritka, gombás, tbc-s

Purulens (Gennyes) Meningitis

Kórokozók

  • Újszülöttek: GBS, E. coli, egyéb Gram-negatív pálcák, Listeria monocytogenes, S. aureus.
  • 3 hónap felett: S. pneumoniae, N. meningitidis és Hib a védőoltás elterjedése óta ritka
  • Immunkompromittáltak: A szokványos kórokozókon kívül Listeria, Salmonella, Pseudomonas

Klinikai Tünetek

  • Általános tünetek:
    • Láz, erős fejfájás, hányinger, hányás, elesettség, letargia, irritabilitás, fotofóbia
  • Meningealis izgalmi jelek:
    • Tarkókötöttség, pozitív Kernig- és Brudzinski-jel, fokozott fájdalomérzékenység
  • Speciális jelek (Menningococcus):
    • Gyorsan terjedő maculopapulosus exanthemák, purpurák
  • Csecsemők:
    • Tünetek jellegtelenebbek, lehet hipotermia, a meningealis jelek hiányozhatnak, kutacs elődomborodás, táguló varratok

Kivizsgálás

  • Labor: Magas fehérvérsejtszám, balra tolt vérkép, emelkedett CRP és prokalcitonin
  • Liquor vizsgálat
    • Fokozott nyomású, megtört fényű vagy zavaros
    • Magas neutrophil granulocyta
    • Alacsony glukóz tartalom (0–2,2 mmol/l), magas fehérje szint (1,0–5,0 g/L)
    • Mikrobiológia: Baktériumok gyakran láthatók a kenetben, tenyésztés, PCR
  • Egyéb:
    • FOG vizsgálat
    • MRI góctünetek, pangásos papilla vagy súlyos tudatzavar esetén

Kezelés

  • Azonnali empírikus antibiotikum
    • Újszülött (3 hónapos korig): Cefotaxim + ampicillin
    • 3 hónap felett: Cefotaxim vagy Ceftriaxon
    • Immunkompromittált: Ceftazidim, Meropenem vagy Cefotaxim/Ceftriaxon + Ampicillin
    • Allergia esetén: Vancomycin vagy Meropenem
      • Kezelési időtartam: Meningococcus esetén 5–7 nap, pneumococcus/Hib esetén 10–14 nap, újszülöttkorban 14–21 nap
  • Tüneti/Intenzív terápia: Parenterális folyadékpótlás, dehidrálás, légzés- és keringéstámogatás, trombózis-profilaxis, gyógytorna
  • Dexamethason: Csökkentheti idegrendszeri szövődmények kockázatát

Kórjóslat és Szövődmények

  • Halálozás: Újszülöttkorban 10–25%, később <10%
  • Maradványtünetek: Nagy kockázat (10-40%):
    • Halláskárosodás (hypo-/anacusis), epilepszia, kognitív deficit, bénulás, hydrocephalus, bőr- és lágyrésznekrózisok (meningococcus).

Serosus (Savós) Meningitis

Kórokozók és Okok

  • Vírusok
  • Elhúzódó: TBC, brucellosis, Lyme kór, Mycoplasma infekció.
  • Nem fertőző okok:
    • Malignitások (leukaemia, tumor), autoimmun betegségek, nehézfém mérgezés, egyes gyógyszerek (pl. diclofenac)

Klinikai Kép

  • A tünetek hasonlóak a purulens formához (láz, fejfájás, tarkókötöttség), de a beteg általában jó általános állapotú.

Vizsgálat

  • Sejtszám: Enyhén emelkedett, de lymphocyta-monocyta túlsúlyú
  • Normális cukortartalom, a fehérjeszint csak enyhén emelkedett.
  • Labor: Gyulladásos paraméterek (CRP, prokalcitonin) -/

Kezelés és Kórjóslat

  • Kezelés: Általában tüneti terápia (ágynyugalom, láz- és fájdalomcsillapítás, folyadékpótlás)
  • Kórjóslat: A betegek többsége 4-5 napon belül gyógyul, maradványtünetek ritkák

Encephalitis

  • Az agyi parenchyma (agyszövet) gyulladása, ami neurológiai diszfunkcióval jár
  • 1,2–7,4/100 000 -> csecsemő- és gyermekkorban magasabb.

Kórokok:

  • Vírusok (leggyakoribbak):
    • Herpesvírusok (különösen HSV-1)VZV, HHV-6, adenovírusok, entero-, arbo-, és LCM vírusok
  • Baktériumok: M. tuberculosis, Mycoplasma, Borrelia
  • Gombák és Paraziták: Cryptococcus, Candida, Toxoplasma gondii (főleg immunkompromittáltak)

Klinikai Tünetek

  • Prodroma
    • Néhány napig tartó láz, rossz közérzet, hányinger, hányás, hasi panaszok, köhögés, kiütés, ízületi/izomfájdalom
  • Neurológiai Tünetek
    • Fejfájás és tudatzavar/mentális változás
    • Convulsio, góctünetek (paresis, stb.)
    • Meningealis izgalom
    • Reflexeltérések: Fokozott vagy csökkent izomtónus, élénk vagy renyhe reflexek, pozitív Babinski-jel
    • ICP
  • HSV Encephalitis
    • Tartós láz, fejfájás, magatartásváltozás, fokális görcsök és góctünetek

Kivizsgálás

  • EEG
  • MR
    • HSV: Temporalis és orbito-frontalis T2-jelfokozódás, ödéma, kontrasztanyag-halmozás
  • Liquor vizsgálat
    • Sejtszám: Enyhén emelkedett, lymphocyta-túlsúlyú
    • Kémia: Cukortartalom általában normális, fehérjeszint normális vagy enyhén emelkedett.
    • Vörösvértestek: HSV encephalitisben gyakoriak
  • Mikrobiológiai
    • PCR
    • Szerológia: Specifikus intrathecalis immunglobulin
    • Tenyésztés

Megállapítható, ha az agyi parenchyma diszfunkciójára utaló tünetekből (encephalopathia, görcs, paresis) legalább egy, és a gyulladásos eredet jeleiből (láz, kóros liquor, mikrobiológiai bizonyíték, kóros EEG, MRI) legalább kettő észlelhető

Kezelés

  • Vírusellenes Terápia
    • HSV: ACV iv 14–21 napig
    • VZV: ACV vagy GCV
    • HHV-6 (immunsérült): Foscarnet vagy Ganciclovir
  • Bakteriális Kezelés:
    • Mycoplasma: Makrolid, doxycyclin vagy ciprofloxacin
  • ICP Csökkentése:
    • Ozmoterápia: Mannitol és/vagy hipertoniás NaCl
    • Gépi hiperventilláció: Vazokonstrikcióval csökkentheti a nyomást
    • Sebészi dekompresszió: Ha az ödéma konzervatív kezelésre nem javul, fenyegető beékelődés esetén
  • Támogató Terápia: Görcscsillapítás, légzés/keringés/folyadékháztartás egyensúlyának biztosítása, szövődmények (pl. aspirációs pneumonia, trombózis) megelőzése.

Kórjóslat

  • Halálozás: Általában <10%.
  • Maradványtünetek: A túlélők körülbelül 1/3-ában fordulnak elő
    • Motoros deficit, kognitív zavarok, epilepszia

ADEM

Az ADEM a központi idegrendszer (KIR) egy ritka, demyelinizáló (velőshüvely-károsító) gyulladásos betegsége, amely jellemzően egy fertőzés vagy oltás után alakul ki

Kórkép Lényege és Előfordulása

  • A KIR heveny-félheveny demyelinizációs betegsége, melyet immunmechanizmus okoz
  • Fokális encephalopathia
  • MR: multiplex fehérállományi laesiok
  • Nagyon ritka
  • Kiváltó Ok:
    • Általában 1–2 héttel megelőző lázas infekció után
    • Oltás az esetek kevesebb, mint 5%-ában

Klinikai Tünetek

  • Mentális változás vagy tudatzavar
  • Egyéb Tünetek:
    • Láz, rossz közérzet, fejfájás, hányás
    • Gyakori a meningealis izgalom, convulsio
    • Agytörzsi/agyideg tünetek, beszédzavar, motoros tünetek, érzés- és sphincter zavarok

Kivizsgálás Menete

  • EEG
  • Liquor vizsgálat:
    • Fehérje és/vagy sejtszám gyakran enyhén emelkedett
    • Sejtszám esetén lymphocyta-/monocyta-túlsúly jellegű
    • Lehet magas az IgG/albumin index
  • Szerológia: anti-MOG IgG (myelin oligodendroglia glikoprotein)
  • MRI
    • Jellemzők: Multifokális, magas T2/FLAIR jelű, szabálytalan, elmosódott szélű laesiók
    • Időbeli lefolyás: A gócok 3–6 hónap alatt regrediálnak, újak nem alakulnak ki
      • DD SM ahol igen

Kezelés

  • Nagy dózisú iv metilprednizolon lökésterápia (3–5 napig), majd kis dózisú, 3–4 hét alatt
  • Plazmaferezis vagy IVIG
  • Tüneti Terápia: Koponyaűri nyomás csökkentése (ozmoterápia), antikonvulzív szerek, szükség esetén gépi lélegeztetés.

Kórjóslat

  • Letalitás: 5% körüli
  • Maradványtünetek: Az esetek felében kialakulnak
  • Ismétlődés: További demyelinizációs epizódok 8–30%-ban fordulnak elő

Autoimmun encephalitis

  • A központi idegrendszer (KIR) gyulladása, melyet a neuronalis antigének elleni immunreakció okoz.
  • Az összes encephalitis esetek 10%-a
  • Leggyakrabban anti-NMDA At
    • Limbikus rendszer diszfunkcióját váltják ki.
  • Ovarialis teratoma is okozhatja

Klinikai Tünetek

  • Több fázisban alakulnak ki:
  • Prodroma: Gyakran láz, fejfájás, felső légúti vagy enterális tünetek vezetik be
  • Néhány nap/hét múlva hangulat-, személyiség- és magatartászavarok, pszichiátriai tünetek, beszéd- és alvászavarok
  • Súlyosbodás: Ezt követi a mélyülő tudatzavar, görcsök (konvulzió), mozgászavarok
  • Végső stádium: A légzés és a vegetatív idegrendszer diszfunkciója

Kivizsgálás Menete

  • MRI: Nem specifikus T2/FLAIR jelfokozódások
  • EEG: Szinte mindig kóros
  • Liquor vizsgálat:
    • Jellemző a lymphocytás sejtszaporulat
    • Emelkedett a fehérjetartalom vagy az oligoklonális gammaglobulin
  • NMDA receptor ellenes antitestek kimutatása a vérsavóból és a liquorból is
  • DD:
    • Vírusencephalitistől, epilepsziától, pszichiátriai szindrómáktól, gyógyszerintoxikációtól

Kezelés

  • Szteroid lökés
  • IVIG
  • Plazmaferezis
  • Második vonal
    • Rituximab vagy cyclophosphamid
    • Azathioprin vagy MMF
    • Tumor Kezelése:

Kórjóslat

  • 80%-a jó kimenetellel gyógyul, bár a felépülés több év
  • Relapszus: Az esetek 10-20%-a

Transvers Myelitis (Harántvelőgyulladás)

Kórkép Lényege és Előfordulása

  • A gerincvelő gyulladása, mely hirtelen kezdetű, gyorsan progrediáló, és érinti a gerincvelő mozgató, érző és vegetatív (autonóm) funkcióit is
  • Ritka
  • Leggyakrabban para-/posztinfekciós immunmechanizmus okozza
    • Mielinhüvely vagy a centrális idegpályák ellen irányul.
  • Lehet más demyelinizációs betegségek (pl. ADEM, Sclerosis Multiplex, Neuromyelitis Optica) vagy szisztémás autoimmun betegségek része

Klinikai Tünetek

  • Órák vagy néhány nap alatt kialakuló kétoldali spinalis diszfunkció,
  • Fájdalom és Érzészavar
    • Egy vagy több szegmentumra lokalizálódó nyak-, törzs- vagy végtagfájdalom, paresztézia, hipesztézia
  • Mozgászavar:
    • Para- vagy tetraplegia
  • Vegetatív Zavar: Hólyag- és anális sphincter zavar
  • Gyakori kísérő tünet a láz, tarkókötöttség, hányinger, hányás
  • Lefolyás:
    • A progressziós fázist 8–10 nap stagnálás követi, akár évekig tartó gyógyulási szak

Kivizsgálás Menete

  • Gerinc MRI:
    • Gyulladásos eltéréseket
    • Általában ≥2 gerincvelői szegmentumra terjed
    • Kizárni a kompressziót (térfoglaló folyamat, discus hernia, trauma)
  • Koponya-MRI
    • Sclerosis multiplexre vagy ADEM-re utaló laesiók kizárása
  • Liquor vizsgálat:
    • A fehérjetartalom és/vagy a sejtszám többnyire mérsékelten e
  • Szerológia:
    • anti-AQP4 At kimutatása NMO-ra utal (neuromyelitis optica)
    • Anti-MOG IgG + lehet

Kezelés

  • Nagy dózisú iv metilprednizolon lökéskezelés
  • Plazmaferezis vagy cyclophosphamid

Kórjóslat

  • Betegek kb. fele motoros maradványtünetekkel gyógyul
  • Tartós érzéskiesés és a sphincter-működés zavara a betegek kétharmadában állandósul

SM

  • A központi idegrendszer (KIR) epizódokban zajló, gyulladásos, demyelinizációs betegsége.
  • Autoimmun gyulladás, demyelinizáció és axonkárosodás.
  • Gyermekkorban 1,35–2,5/100 000

Klinikai Tünetek

  • Epizodikus állapotrosszabbodások (relapszusok), melyeket fokozatos javulás követ, de általában nem teljes gyógyulás
  • Évtizedeken át
  • Tünetek
    • Opticus neuritis
    • Agytörzsi tünetegyüttes (pl. kettős látás, szédülés)
    • Motoros zavarok
    • Érzészavar, sphincter diszfunkció
    • Encephalopathia is előfordulhat.

Kivizsgálás Menete

  • MRI
    • T2/FLAIR: Többszörös, jelfokozódások
    • T1: A „fekete lyukak” korábbi axonális pusztulásra és szöveti kár miatt
    • Hosszú távú : A laesiók összvolumene nő, az agy térfogata csökken => atrophia
  • Liquor vizsgálat
    • Oligoclonalis IgG sávok és/vagy emelkedett IgG/albumin index
    • A liquor sejtszám is emelkedhet
  • DD
    • ADEM, Neuromyelitis Optica (NMO), KIR infekció

Kezelés

  • Akutan
    • iv metilprednizolon lökésterápia
  • Betegségmódosító Terápia (DMT)
    • Glatiramer acetát, interferon béta-1a és béta-1b.
    • Teriflunomid, dimetil-fumarát.
    • Fingolimod és Natalizumab
  • Tüneti Kezelés

GBS

  • A perifériás idegrendszer leggyakoribb akut, immunológiai úton létrejövő gyulladásos betegsége, amely gyorsan progrediáló gyengeséggel jár
  • Akut, immunmediált polineuropátia (több perifériás ideg érintettsége).
  • Jellemző Klinikai Triász:
    • Aszcendáló flaccid paralízis
    • Areflexia
    • Változó érzészavar
  • Ritka, <1/100 000
  • 4 héten belüli heveny fertőzés előzi meg
    • Leggyakoribb kórokozók: Campylobacter jejuni, CMV, EBV, Mycoplasma

Az immunfolyamat a perifériás idegek és ideggyökök ellen irányul, ahol demyelinisatioritkábban axonális degeneráció alakul ki

Klinikai Tünetek

  • Néhány nap alatt
  • Motoros Tünetek:
    • Progresszív, szimmetrikus gyengeség több végtagon
    • Jellemzően aszcendáló terjedés
    • Hypo-/areflexia
  • Érző Tünetek: Fájdalom, paresztézia, ami csecsemőknél irritabilitást okozhat
  • Szövődmények:
    • A rekeszizom érintettsége miatt légzészavar alakulhat ki (ami gyakran igényel gépi lélegeztetést).
  • Vegetatív diszfunkció: Többnyire enyhe
  • Lefolyás:
    • A gyengeség 1–3 hétig fokozódik, majd több hét stagnálás

Kivizsgálás Menete

  • Liquor
    • Albuminocytologicus disszociáció:
      • Fehérjeszint emelkedett míg a sejtszám normális
  • ENG/EMG
  • DD:
    • Gerincvelői kompressziót, tumort, poliomyelitist és MG

Kezelés

  • Plazmaferezis és IVIG
  • Korai szakban szoros kórházi megfigyelés
  • Támogató kezelés
  • Az esetek többségében jó kimenetelű (járóképesség visszanyerése).