18. Leukémiák
[[Jegyzet-gyerekgyógy.pdf#page=119]]
- A vérképző sejtek malignus transzformációjával keletkező klonális betegség, mely a csontvelőt jelentős mértékben infiltrálja
- Leukémiás sejtek a vérben, más szervekben lehetnek, de nem feltétel
- Csv 20-30% malignus
- Gyerekkori malignitások kb 30%-a
- Nagyrészt ALL
- AML, CML, JMML is előrdul
- CLL pl. csak felnőttkori
- Legnagyobb prediszpozíció a genetika (Pl. Down-sy, stb.)
Klinikai tünetek
- Akut leukémia
- Pár nap/hét alatt jelentekzik
- Elhúzódó/visszatérő láz
- Anaemia/thrombocytopenia
- Csontfájdalmak
- Hepatosplenmegalia, nycs duzzanat
- ICP , here duzzanat, IR tünetek
- Krónikus
- Enyhébb tünetek, krónikusan
- Splenomegalia típusos
Kivizsgálás
- Vérkép
- Szinte mindig rossz -> jell. normocyter
- 1-2-3 vonalas penia
- Vérkenetben lehetnek blastok
- Csontvelőbiopszia
- Citológia -> diagnózis biztos, de alcsoport nem
- Flow-cytometria -> pontos alcsoport
- Genetika
- Biopszia
- Labor
- Tumor-lysis sy?
- Infekció?
- Kell-e vérkészítmény?
- Staging
- Liquorban van-e blast?
- Herék érintettek-e?
- mRTG (mediastinalis) és hasi UH (máj, lép, vese)
Differenciál diagnózis
- Növekedési fájdalom/coxitis
- Mono vagy más myelotróp vírus
- Periostitis
- MDS, aplasticus anaemia
- Lymphoma -> DE nincs csv érintettség
- SLE, JRA
- AIHA
Kezelés
ALL
- Fél-egy év iv. kemo + szteroid folyamatos dózisban
- Utána 1-2 év po. fenntartó kemo
- Ezek alatt it. kemo
- Ha van KIR érintettség cranialis sugár
- Ha rezisztens akkor allogén SCT (Stem cell transplant)
- Közben gentika, terápiás válasz és életkor szerinti módósítás
- ÚJ: immunterápia és kis-molekulájú célzott biológiai terápia is van
- 90% a teljes gyógyulás
- 10-15% recidíva
AML
- Blokkokban adott myelotoxikus kemo
- Cytarabine + citostatikum váltakozva
- Allogén SCT
- 70% az 5 éves gyógyulás
CML
- TYR-K gátlók
- qPCR monitor
- Allogén SCT
- Van AML transzformáció, de 5 éves túlélés 100%
JMML (Juvenilis myelomonocytás leukémia)
- Allogén SCT
- Nagyon agresszív, de ritka