Microcyter anaemiák

Vashiányos anaemia

• #1 gyerekkori anaemia -> csecsemők 8-15%-a
• Risk ha
  • Koraszülött (hiányos vasraktár, kevés vér, sok vérvétel)
  • Beteg újszülöttek
  • Mesterségesen táplált
  • Malabsorptio
  • Infekciók
  • Fokozott testnövekedés
  • Menstruáció

Patomechanizmus

• Vas esszenciális nyomelem
  • 20 mg/nap endogén újrahasznosítás
  • 1-2 mg/nap exogén forrás kell
  • Vas felszívódás rossz (10%) -> napi 10-20mg/nap kell bevinni
  • C-vit, B9 segíti a felszívódást
  • Duodenum és jejunum felső részén tud csak felszívódni
  • Állati vas jobban hasznosul
  • Vegetáriánus diéta gyereknek nem jó

Klinikai tünetek és diagnózis

• Ált. tünetek + körömbajok, hajhullás, száraz bőr, aphta, stb.
• Eleinte csak ferrtin
• Majd a szérum vas , transferrin sat
• Majd microcyter, hypchrom anaemia (vvt, Hgb, Htk ) + RDW

Pótlás és kezelés

• 4 hónapos korig raktárak és anyatej fedezi az igényt
• 4 hónaptól 1 mg/kg pótlás, amíg nem elégséges a táplálkozás
• Koraszülötteknél akár 24 hónapig pótolni; 2-4 mg/kg
• Ha igazolódik akkor pótolni, majd kontroll

Thalassemia

• Hgb-t felépítő AS zavar
  • Alpha vagy Beta láncs szerinti két fajta
  • Minor ha 1 allél, major ha 2 allél érintett
• AR
• Minor béta a leggyakoribb Mo.-n
• Tünetek
  • Krón. haemolysis
  • Microcytosis
  • Sec. haemosiderosis
• Diagnózis
  • Kenetben céltábla sejtek
  • Hgb elektroforézis
  • Genetika
• Kezelés
  • Tüneti + B9
  • Vaskötő ha van haemosiderosis

Normocyter anaemiák

Haemolyticus anemiák

Ha alak vagy struktúra miatt élettartam és termelődés nem elég

• LDH
• Vizelet Hgb
• Haptoglobin
• Reticulocytosis
• Változó megjelenés
• Fluktuáló icterus és anaemia
• Epekő

Membrán betegségek

• Asszimmetrikus kettős lipidréteg + membránfehérje => discoid alak
• Spherocytosis
  • AR, AD vagy új mutáció
  • Spektrin és ankirin fehérje baj
  • Gömb alakú vvt

Enzimopathiák

• G6PDH-hiány
  • XR
  • Redukált glutation => ox. stressz
  • Sokszor gyógyszer, ételek miatt romlik

Hemoglobinopathiák

• Sarlósejtes anemia
• Egyéb thalassemiák

Immun haemolyticus anemiák (AIHA)

• Hideg vagy meleg antitestes
• Primer vagy secunder
  • Secunder -> infekció, gyógyszer, egyéb autoimmun kór
• Coombs +
• Kezelés
  • Szteroid, IVIG, rituximab

Extrinsic

• Gyógyszerek (B-laktámok)
• Nehézfémek, vegyszerek
• Mechanikus kár