14. Obstipatio. Hirschsprung betegség

[[Jegyzet-gyerekgyógy.pdf#page=93]]

Obstipatio

Meghatározás

=széklet gyakoriságának vagy mennyiségének tartós csökkenése, mely ált erőltetett, fájdalmas székeléssel jár

Okok

Kivizsgálás

Kezelés

Hirschsprung betegség

Meghatározás

  • Bélcsatorna ideghálózata orálistól aborális irányba halad
    • Változó hosszú aganglionaris szakasz -> típusosan 10-30%
  • 1/5000
    • Családi halmozás gyakori
    • RET+, Down-sy assz.
    • 3x fiú, mint lány

Klinikai tünetek és lefolyás

  • Obsipatio
  • Születés utáni nehéz meconium ürítés
  • Puffadás
  • Malabsorptio
  • szövődmény
    • Széklet szuperinfekció
    • Vékonybél ileus és tágulat
    • Toxicus megacolon

Diagnózis

  • Üres ampulla
  • Szélcső bevezetés után robbanás
  • Manometria
  • Irrigoscopia
  • Biopszia

Kezelés

  • Beöntés
  • Ha rövid a szakasz -> székletlazító, sphinchterectomia
  • Típusos -> ano-sigma anastomosis műtét
    • Soave-műtét
  • Teljes colon -> ileostoma