12. Meconium ileus, bél atresiák, pylorus stenosis, rekeszsérv

[[Jegyzet-gyerekgyógy.pdf#page=75]]

Meconium Ileus

Meghatározás

= Besűrűsödött meconium okozta bélelzáródás

  • Gyakran CF első tünete
  • De betegek csak 20%-nál nincs CF
  • Ha CF igazolódik risk DIOS-ra (Distal Intestinal Obstruction syn)

Klinikai tünetek és lefolyás

  • Haspuffadás, hányás
  • Nehéz táplálás
  • Nyákos, sűrű meconium
  • Nincs meconium ürítés
  • Bélperforatio

Diagnózis

  • mRTG -> tág kacsok, nincs nívó
  • Irrigoscopia
    • Gastrographin (kontraszt) beöntés
    • "meconiumgyöngyök"
    • Egyben terápia is osm. aktívitás miatt
  • DD
    • Volvulus
    • Bélatresia
    • NEC
    • Hirschsprung

Kezelés

  • Gastrographin beöntés
  • Sebészi ellátás, ha kell

Oesophagus atresia

  • Multifaktoriális eredet
  • 1/3000
  • Társuló malformatiok: VACTERL
    • Vertebral
    • Anal
    • Cardiac
    • Trachea
    • Esophagus
    • Renal
    • Limb
  • image/svg+xml Trachea Esophagus Type C Type A Type D Type B Type E (or H)
  • 85% Gross-féle osztályban C típusú

Klinikai tünetek

  • Nyálfolyás
  • Táplálási nehézség
  • APGAR szondázáskor megakad (nem rutin elllátás)
  • H-típusnál pneumonia, köhögés, aspiráció
  • Mortalitás <5%

Kivizsgálás

  • Intrauterin UH -> polyhydramnion (nem tud nyelni)
  • mRTG -> tágult felső csonk
    • Gáz nélküli belek -> nincs fistula
    • Belekben levegő -> van alsó csonk fistula
  • Kontrasztos nyelési RTG
  • DD
    • Neurológiai dysphagia
    • Éretelenség
    • Duodenum atresia
    • GERD
    • TE cleft -> horizontális trachea és osesophagus közti rés

Kezelés

  • 1-2 naposan műtét -> nyíilt vagy thoracoscopos
  • Anastomosis vagy pótlás
  • Anastomosis elégtelenség gyakori szövődmény
  • GERD alakul ki utána

Duodenum atresia/stenosis

  • 1/5000
  • Teljes vagy részleges elzáródása
  • Gyakran pancreas anulare és pancreato-biliaris vezeték rendellenességgel együtt
  • Más eltérésekkel társulhat pl.Down-sy
  • Mortalitás <5%

Klinikai tünetek

  • Distendált has
  • Hányás -> nem-epés vagy epés pre/post Vater-papilla szerint
  • Nem lehet táplálni

Kivizsgálás

  • Polyhydramnion gyakori
  • Intrauterin UH, mRTG -> double bubble (két léghólyag) + többi bél gázmentes
  • Kontraszt nyelési RTG
  • DD
    • Volvulus
    • Vékonybél atresia
    • GERD

Kezelés

  • Műtét
    • Duodeno-duodenostomia
      • Oldal-oldal anastomosis
    • Endoszkópos ballon tágítsá
      • Ha részleges

Vékonybél atresia

  • Treitz-szalag és Bauchin-bill között bárhol előforduló bélelzáródás
  • Intrauterin vascularis esemény is okozhatja
  • Ált. izoláltan

Klinikai tünetek

  • Ileus
  • Hányás, disztendált has, nem táplálható
  • Meconium ürülés nem zárja ki

Kivizsgálás

  • Intrauterin UH -> tág bélkacsok
  • mRTG -> tág bélkacsok, nívó, gázmentes kismedence
  • UH -> tág/összeesett kacsok
  • Kontrasztos RTG

Kezelés

  • Primer bélanastomosis műtét
    • End-to-side
  • Rövidbél-sy lehet

Anus atresia

  • 1/5000
  • VACTERL
  • Gyakori urogen és gerinc anomáliák
  • 90%-ban van fistula
  • Legsúlyosabb:
    • Lányoknál cloaca (urethra-hüvely-anus komplex közös nyílása)
    • Fiúknál: húgycső fistula

Klinikai tünetek

  • Nincs anus
  • Nincs/fistulán keresztüli meconium ürülés
  • Ileus

Kivizsgálás

  • UH más anomália kizárásra
  • RTG -> gerinc, sacrum anomália kivzsgálásra

Kezelés

  • Fiúk
    • Anus-plastica
    • Ha kell átmeneti sigmoideostoma
  • Lányok
    • Leggyakoribb a vestibularis-fistula
      • Vestibulum vaginae-ben külön nyílás vagina és húgycső között
      • Fistula tágítás átmeneti megoldás
      • Majd anus rekonstrukció
  • Később inkontinentia, székrekedés gyakori

Hyperthrophiás pylorus stenosis

  • 1-3/1000
  • Fiúkban 5x gyakoribb
  • Pylorus fala nem relaxál
  • 2-8. héten jelentkezik

Klinikai tünetek

  • Etetés után nem epés sugárhányás
  • Éhes, dehydrált, oligouria
  • Felhasban kis diószerű
  • Hypochloraemias-hypokalaemias met. alkalosis hányás miatt

Kivizsgálás

  • Fizikálisan diótünet
  • UH
    • 3 mm falvastagság
    • 16 mm hossz
  • DD
    • GERD
    • Duodenum stenosis
    • Gastroenteritis

Kezelés

  • Parenterális folyadék
  • Pyloromyotomia
  • Ált. nincs szövődmény

Hernia Diaphragmatica

  • 1/4000
  • Intrauterin 8-10.héten rekeszizom kialakulása
  • Hasi szervek a mellkasba
  • Tüdőhypoplasia, és PPH szernti prognózis
  • Magzati halálozás 60%
  • Műtétig eljutott gyerekek között túlélés nagyon jó
  • Bochdalek (85%)
    • 98% bal oldali
    • Trigonum costovertebralis
  • Morgagni (15%)
    • Ált. jobb oldali
    • Trigonum sternocostale

Klinikai tünetek

  • Légzészavarok
  • Lapos has
  • Nincs légzési hang adott oldalon, de van bélhang

Kivizsgálás

  • Intrauterin UH
  • mRTG

Kezelés

  • Intrauterin interventio is kellhet
  • Lélegeztetés, HFOV
  • ECMO
  • PHT: NO kezelés
  • Műtét során rekesz zárás