Guillan-Barré-syn (GBS)

GBS

• A perifériás idegrendszer leggyakoribb akut, immunológiai úton létrejövő gyulladásos betegsége, amely gyorsan progrediáló gyengeséggel jár
• Akut, immunmediált polineuropátia (több perifériás ideg érintettsége).
• Jellemző Klinikai Triász:
  • Aszcendáló flaccid paralízis
  • Areflexia
  • Változó érzészavar
• Ritka, <1/100 000
• 4 héten belüli heveny fertőzés előzi meg
  • Leggyakoribb kórokozók: Campylobacter jejuni, CMV, EBV, Mycoplasma

Az immunfolyamat a perifériás idegek és ideggyökök ellen irányul, ahol demyelinisatioritkábban axonális degeneráció alakul ki

Klinikai Tünetek

• Néhány nap alatt
• Motoros Tünetek:
  • Progresszív, szimmetrikus gyengeség több végtagon
  • Jellemzően aszcendáló terjedés
  • Hypo-/areflexia
• Érző Tünetek: Fájdalom, paresztézia, ami csecsemőknél irritabilitást okozhat
• Szövődmények:
  • A rekeszizom érintettsége miatt légzészavar alakulhat ki (ami gyakran igényel gépi lélegeztetést).
• Vegetatív diszfunkció: Többnyire enyhe
• Lefolyás:
  • A gyengeség 1–3 hétig fokozódik, majd több hét stagnálás

Kivizsgálás Menete

• Liquor
  • Albuminocytologicus disszociáció:
    • Fehérjeszint emelkedett míg a sejtszám normális
• ENG/EMG
• DD:
  • Gerincvelői kompressziót, tumort, poliomyelitist és MG

Kezelés

• Plazmaferezis és IVIG
• Korai szakban szoros kórházi megfigyelés
• Támogató kezelés
• Az esetek többségében jó kimenetelű (járóképesség visszanyerése).