Burkitt-lymphoma (BL)

• Felnőttkorban ritka, de gyerekkori NHL 30%-a
• Nagyon gyorsan nő
  • Kevesebb mint 24 óránként duplázódik
• Főleg fiatal férfiak
• Fajtái
  • Endémiás (Afrikai)
    • Állkapocs/Arccsont tumorként kezdődik
    • Extranodalis helyekre terjes (KIR, csv, here, stb.)
    • EBV+
  • Non-endémiás
    • Abdominálisan kezdődik
    • Ascites, csv, KIR, vese, here, stb.
    • EBV-
  • Immundeficiencia assz
    • Nycs-kat érint, akut leukaemia szerű

Kórélettan

• Homogén, közepes méretű B sejtek
  • Kerek mag, sok magvacska, basophil plazma
  • Reaktív macrophagok tumorsejtek között
  • => starry sky
    • 
• CD19+, CD20+, sIg+, CD10+, Bcl2-
• Ki-67 ~100%
• t(8,14) MYC

Kezelés

• Kifejezetten kemoérzékeny
  • Rövid, intenzív multiagent kemo, de R-CHOP nem elég
    • cyclophosphamid mindenképpen
• KIR kemoprofilaxis kötelező
• Minél hamarabb elkezdeni!