Autoimmun Hepatitis
Definíció és Epidemiológia
- Krónikus, progresszív, gyulladással járó hepatopathia
- Májparenchyma kár => cirrhosis
- Felnőtteknél ritkább (felnőtt: 11-16/100.000)
- Jellemzők
- Női dominancia
- Genetikai prediszpozíció
- Hullámzó lefolyás
- Társulás egyéb autoimmun kórképekkel
Klasszifikáció
I. típusú AIH (AIH-I)
- Antitestek: SMA és/vagy ANA
- Gyakoriság: gyermekek 2/3-a
- Kezdet: jellemzően adolescens korban
II. típusú AIH (AIH-II)
- Antitestek: Anti-LKM-1 (liver-kidney microsoma) és/vagy Anti-LC-1 (liver cytosol)
- Kezdet: fiatalabb életkorban
- Lefolyás: nehezebben kezelhető, gyakrabban indul fulmináns hepatitis képében
- Anti-SLA (solubilis májantigén): I-es és II-es típusban is előfordulhat
- Súlyosabb prognózist jelez
Klinikai kép
- Széles spektrum
- Leggyakoribb prezentáció: 40-50%-ban akut hepatitis
- Társuló autoimmun betegségek (az esetek 20%-ában)
Diagnosztika
- Képalkotás: MRI és MR cholangiographia
- Szövettan (Biopszia)
- Interface hepatitis (gyulladás a parenchyma és a kötőszövet határán)
- Rosetta képződés
- Emperipolesis:
- Speciális jelenség, ahol egy ép sejt (pl. lymphocyta) behatol egy másik sejt (pl. hepatocyta) citoplazmájába anélkül, hogy elpusztítaná azt
- Fibrosis mértékének meghatározása
Terápia
- Cél a teljes remisszió
- Kritériumai:
- Transzamináz és IgG szintek normalizálódása
- Autoantitest negativitás vagy alacsony titer (ANA/SMA <1:20; LKM/LC <1:10)
- Indukciós szteroid
- Prednisolon 2mg/kg/nap
- 4-8 hét
- Hatékonyság: 80%-ban normalizálódó transzaminázok 2 hónapon belül
- **Fenntartó kezelés **
- AZA
- Bevezetés: szteroid indítása után 2 héttel
- Minimálisan 3 év kezelés
- Felfüggesztés feltételei:
- Tartósan normál transzamináz és IgG
- Negatív/alacsony titerű autoantitestek
- Szövettanilag igazolt nyugvó állapot
- Prognózis
- Terápiarezisztencia/Progresszió esetén: Májátültetés