Aplasztikus anaemia

• Csontvelő elégtelenség típus
• Pancytopenia + csv hypocellularitás
• Hematopeotikus őssejtek eltűntek (CD34+ )
• Immunmediált

Etiológia

• 
• Idiopathiás
• Gyógyszerek & Kémiai anyagok
  • Cytotoxikus szererek -> dózis függően mindekiben
  • Benzol -> AA, MDS, AML
• Infekciók
  • Enyhe sejtszám gyakori infekció után, de nem AA
  • Parvovírus B19 -> PRCA-t okoz, nem AA-t
  • Posthepatitis
    • 1-2 hónappal gyógyulás után
    • Ált seronegatív
• Immun betegség
  • GVHD
  • PNH-ban is kialakulhat
• Öröklött
  • Fanconi anemia
    • AR
    • Progesszív pancytopenia, cc risk
    • Csontrendszeri eltérések, cafe-au-lait foltok
    • DNS keresztkötési zavar a háttérben
  • Shwachman-Diamond anaemia
    • 'Ribosomopathia'
    • Korai neutorpenia, pancreas exokrin zavar

Klinikum

• Thrombocytopenia és anemia tünetei a legkifejezettebbek
• Infekciók nem típusosak
  • Ellentétben agranulocytosisban
• Vérkép
  • MCV , reticulocytosis nincs
  • Vérlemezke, granulocyta
• Csontvelő
  • Híg, sápadt minta => Zsír csv helyett
    • Hypocellularis
  • Száraz biopszia (dry-tap) inkább myelofibrosis/phthisis miatt
  • Szinte csak vvt-t tartalmaz

DD

Kezelés

• SCT
  • Fiatal betegeknél első választás
  • Főleg ha nincs csv
• Immunszupresszió
  • Idősebb betegnél vagy ha van reziduális csv
  • ATG + cyclosporin + eltrombopag
    • mh ATG: szérumbetegség, influenza szerű tünetek, arthalgia
    • mh cyclosporin: nephrotox, HT, epilepszia
  • eltrombopag = trombopoetin(TPO)-R agonista
  • 2 hónap után van javulás, de utána nagyon normalizálódás
  • Gyakori relapsus