Antifoszfolipid szindróma (APS)

Antifoszfolipid-sy

• Egy vagy több epizód alkalmával bármely szervben jelentkező arteriás, vénás vagy kisereket érintő trombózis jellemzi

Patomechanizmus

• Érfali endothel sejtek foszfolipidjéhez kötődő autoantitestek indítják
  • PS, PC és ATIII
  • tPA és TFPI
  • Proinflammatorikus citokin
• Primer vagy secunder
• SLE-ben nagyon gyakori

Klinikai tünetek és lefolyás

• VTE: DVT, PE, Budd-Chiari
• Artértiás thrombus: TIA, MI, Stroke, Ujjfekély
• Livedo reticualris
• APS nephropathia
• Ismétlődő vetélés
• Gyors atherosclerosis
• 

Kórisme

• Labor:
  • Lupus Antikoaguláns (LA)
    • in vivo thrombosis
    • in vitro aPTT , mixing: nincs alvadás
  • Anti-Kardiolipin Antitest (aCL)
  • Anti-β2​-Glikoprotein At
• 3 pont klinikai és 3 pont labor = diagnózis
• 

Kezelés

• Csak ha volt tünet/szükséges
• Antikoaguláns kezelés -> VKA! (+ ASA)
  • Terhesnek LMWH + ASA
• Antithombotikus kezelés -> clopi + ASA
• Immunszupr
  • rituximab, eculizumab