ANCA Vasculitis

ANCA Vasculitis

Általános jellemzők

• Nem típusos glomeruláris betegség
• Gyermekkorban ritka
  • Inkább tinédzserek és lányok
• Lefolyás: Rapid, progresszív

Csoportosítás és Klinikum

• Közös jellemző: Vese érintettség + Tüdő/Légúti (sinusoidalis) tünetek

Granulomatosis polyangiitisszel (GPA)/ Wegener granulomatosis

• Megjelenés: Változatos
  • Krónikus orrfolyás
  • Légzési nehezítettség
  • AKI
• Szerológia: c-ANCA =PR3-ANCA +
• Granulomatosus vagy nekrotizáló elváltozások

Microscopicus polyangiitis (MPA)

• Panaszok: GPA-hoz hasonlóak
• Előfordulhat izolált veseérintettség
• Szövettan: Nincs granuloma
• Szerológia: p-ANCA -> MPO-ANCA+

Eosinophil granulomatosis polyangiitisszel (EGPA)/Churg-Strauss szindróma

• Gyermekkorban nagyon ritka
• Jellemzők:
  • Eosinophil sejt túlsúly
  • Kapcsolódik az asthma bronchiale-hoz

Diagnosztika

• Vesebiopszia jellemzője: PAUCI-immunitás
  • Nincs kimutatható immundepozitum (immunkomplex)