ANCA Vasculitis

Ált 40-60 évesek
Kórélettan
- Kis artéria és véna necrotisalo vasculitise
- Granulomatosus
- Pauci-immun
Megjelenés:
- Felső légutak
  - Sinus fáj
  - Krónikus orrfolyás
  - Nyeregorr
  - Otitis media
  - Subglotticus stenosis
- Tüdő
  - Köhögés, hemoptysis, dyspnoe
  - Nodulusok
- Vese
  - Proteinuria, hematuria
  - RPGN lesz
  - Halál oka ez
- Egyéb
  - Szem gyulladások, proptosis
  - Purpura, fekély, subcutan csomók
  - Mononeuritis multiplex
Szerológia: c-ANCA =PR3-ANCA +
- - anaemi, leukocytosis, thrombocytosis
- Gyulladás
Kezelés
- Indukció: cyclophosphamid + szteroid
  - ± rituximab, avacopan, ...
- Fenntartó: rituximab, AZA, MTX, MMF
  - min 2 év

Ált 40-60 évesek
Kórélettan
- Kis és közép artéria és véna necrotisalo vasculitise
- NEM granulomatosus
- Pauci-immun
Megjelenés
- Láz, fogyás, izomfáj
- Vese
  - GN majd RPGN
- Tüdő
  - Alveolaris hemorrhagia -> hemoptysis
- Egyéb
  - cutan vasculitis, GI, ...
Nincs felső légúti tünet!
Szerológia: p-ANCA -> MPO-ANCA+
Kezelés
- Mint GPA

Átl 50 évesen
Kórélettan
- Kis és közép artéria és véna necrotisalo vasculitise
- Granulomatosus
- Eosinophila
- Pauci-immun
Megjelenés
- Tüdő
  - Asthmás roham és tüdőinfiltrátum
- Felső légút
  - Allergiás rhinitis és sinusitis
- Szív
  - Pancarditis
  - Coronaria vasculitis
  - Fő halálok
- Bőr
  - Purpura, nodulusok
- Mononeuritis multiplex
- Vese érintettség ritka
Szerológia: p-ANCA -> MPO-ANCA+, de csak esetek felében
Diagnózis
- Asthma, peripheriás eosinophilia és klinikai vasculitis jelei
Kezelés
- Echocardio!
- Szteroid
- Cyclophosphamid, AZA, MTX
- rituximab, és Il-5 inh mabok